王景 宣磊

    噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome，HPS)又称为噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH)，是一组以持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少，以及骨髓、肝、脾、淋巴结组织发现噬血现象为主要临床特征的综合征，并非一种独立的疾病[1]。本病发展迅速、病情凶险、诊断困难，如果不及时治疗，病死率极高。北京协和医院中医科专家董振华教授运用温病学的卫气营血辨证，在西医治疗基础上分别以清营汤合麻杏石甘汤、清营汤合甘露消毒丹加减治疗成人斯蒂尔病继发HPS 2例，取得满意疗效，现归纳总结如下。

    1 病例介绍

    1.1 病例一(风温肺热、气营两燔证)

    患者，男，44岁。2018年2月12日初诊。主诉：发热、皮疹30年，再发2月余。患者1986年无诱因发热，体温最高40℃，伴咽痛、关节疼痛、皮疹，浅表淋巴结肿大，血白细胞(white blood cell，WBC) 18.0×109/L，考虑成人斯蒂尔病，经治完全缓解，其后多年未反复。2017年11月间断高热，体温最高41℃，伴寒战、肌痛，四肢、腹部红色片状皮疹，咳嗽、咳痰。查血WBC 25.0×109/L，血红蛋白(hemoglobin，HGB)116 g/L，血小板(blood platelet，PLT)275×109/L，C反应蛋白(C reactive protein，CRP )293 mg/L，红细胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate，ESR)106 mm/h。血清铁蛋白(serum ferritin，SF)9463 ng/mL(正常值24～336 ng/mL)。胸部CT：双肺多发片状密度增高影及索条影，双侧胸腔积液、心包积液。外院予抗感染、大剂量激素、人丙种球蛋白×5天及对症退热治疗。患者仍发热，2～3日一个热峰，体温最高39℃。2018年1月5日查血WBC 3×109/L，HGB 97 g/L，PLT 103×109/L。谷丙转氨酶(alanine aminotransferase，ALT)262U/L，谷草转氨酶(aspartate aminotransferase，AST)818 U/L，γ-谷氨酰转肽酶(γ-glutamyl transpeptidase，γ-GT)569 U/L，碱性磷酸酶(alkaline phosphatase，ALP)237 U/L。SF>40000 ng/mL。于1月11日收住本院风湿免疫科病房 ......