贺鹏飞 杨清波 马斌 冯广树 冯瑞华 黄向鸿

    肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis，ALS)是一种进行性且致命的神经退行性疾病[1]，其特征为大脑和脊髓中的运动神经元产生变性，症状多始于四肢或球部相关肌肉的轻微抽筋或无力，随着发展会累及更多的肌肉，最终因呼吸麻痹导致死亡[2]。该病患病率约为(4.1～8.4)/10万人，发病率为(0.6～3.8)/10万人。男性发病率约为女性的1～2倍，发病年龄平均在51～66岁之间，自发病起平均存活24～50个月[3]。目前FDA批准的治疗ALS的药物包括利鲁唑和依达拉奉。其中利鲁唑可以抑制谷氨酸毒性，降低神经元损害，适用于延髓起病患者；依达拉奉通过清除自由基抗氧化的作用来保护神经元，适用于病情轻，病程小于2年同时呼吸功能受累较轻者，但两药不能终止或扭转病情发展，且费用较高，加重患者的经济负担[4-5]。本团队运用中医理论，结合现代研究，基于ALS病情发展快、病情重、死亡率高的特点，提出从益髓开窍论治ALS的假说。具体阐述如下。

    1 益髓开窍法治疗ALS的立论依据

    ALS属西医名词，追溯中医古代文献，未见此病名。其临床表现为疲劳、肌肉瘦削、肌束震颤、体重下降、痰多难咳、言语无力、吞咽困难、呼吸困难等[6]。患者肌肉无力、萎缩、体重下降等表现与中医“痿证”相似[7]。《素问·痿论篇》云：“脾气热，则胃干而渴，肌肉不仁，发为肉痿；肾气热，则腰脊不举，骨枯而髓减，发为骨痿。”痿证能概括ALS部分症状，但难以囊括此病所有临床表现。言语无力、肌肉萎软、运动吃力等症状与中医“喑痱”相似[8]。《灵枢·热病篇》曰“痱之为病也，身无痛者，四肢不收，智乱不甚，其言微知，可治；甚则不能言，不可治也”，上述条文对喑痱证的症状进行了详细描述，与ALS部分症状有相似之处。故鉴于ALS病情的复杂性，首当遵循中医整体观念，以痿证结合喑痱证综合分析。根据诸家见解以及临床表现，本团队总结ALS的病机多因肝脾肾虚衰，髓海空虚，诸毒内蕴而蒙蔽损伤神窍，神机失用，其中髓海空虚与毒邪损窍是本病的两个关键病机。

    1.1 肝脾肾亏虚，髓减脑消为病机之本

    在生理情况下，肾为先天之本，主藏精，《灵枢·经脉》云：“人始生，先成精，精成而脑髓生。”脑髓源之于肾精，肾精充足才可以源源不断补充脑髓，使之充盈而维持正常的生命及思维活动。肾精可受五脏六腑之精进行补充，同时五脏六腑之精气亦可上充于脑髓。如《灵枢·五味》曰：“五谷之精液和合为膏者，内渗出骨空，补益脑髓 ......