叶韵婷 吴元胜

    大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa，EB)是一组由编码结构蛋白的基因突变导致的遗传性皮肤脆性增加的疾病的总称，以摩擦后皮肤出现大疱为特点[1]，多见于新生儿期，少数成年后发病。包括单纯型、交界型、营养不良型、Kindler综合征四种类型[2]。其中单纯型发病率最高，但轻型较多，交界型和营养不良型发病率较低，部分亚型罕见，而症状较重，预后不良，死亡率高。目前小部分亚型的EB能通过基因治疗[3]，但大部分无特别有效的方法，临床治疗上多以对症处理为主，如避免皮肤机械损伤，应用抗生素、激素、维生素及加强创面的护理等[1]，病情容易反复，严重影响患者的生活质量。

    EB属中医“天疱疮”“火赤疮”等范畴，历代医家罕有涉及，相关文献仅零星报道，多予清热利湿、疏风解表、凉血解毒、益气养血等辨证治疗[4-7]。岭南名医朱其杰教授在长期临床实践中观察到，儿童EB具有幼儿时期发病率、死亡率远高于成年人及反复发作、迁延不愈等特点，提出该病的发生、发展、转归可在小儿中医体质理论“心肝有余，肺脾肾不足”的指导下，掌握共性、把握个性，做到辨“质”、辨“病”、辨“证”相结合，具有较强的实用价值。现将其治疗本病的宝贵经验初步总结如下，与同道共勉。

    1 小儿“心肝有余，肺脾肾常不足”体质理论在EB治疗的指导意义

    体质是个体较稳定的生理特性，决定了个体对某些疾病的易感性和临床表现的偏向性，对于疾病的预防、治疗、防复发具有重要指导意义，因此体质因素是治疗各项疾病需考虑的首要因素。历代关于小儿体质的学说诸多，《灵枢·逆顺肥瘦》最早记载小儿体质特点“婴儿者，其肉脆、血少、气弱”。《颅囟经》言“孩儿三岁以下，呼为纯阳”。钱乙提出小儿“易虚易实，易寒易热”。明代万全总结前人理论，提出“五脏之中肝有余，脾常不足肾常虚，心热为火同肝论，娇肺遭伤不易愈”。朱教授较认可万全提出的“小儿五脏有余不足”学说，认为该学说不仅指出小儿体质与大人体质的差异，还解释了小儿对某些病有易感性、偏向性的原因，且具有脏腑辨证特点，为临床依据五脏特点辨证论治提供依据。关于EB，徐瑛[6]认为是因患者禀赋薄弱，肾气不足，气血不足，兼有湿毒蕴结皮肤而发为本病。禤国维提出因先天亏损，脾肾阳虚，禀受胞中的湿热毒而发病[7]。虽然关于本病报道的医案不多，但从中可窥见到小儿禀赋不足是本病发病的重要原因。朱其杰教授认为大疱性表皮松解症中患儿的父亲或母亲生殖之精携带遗传信息异常，结合成胚胎的先天之精，此精为邪精，使胎儿精气神形体有相应的异常变化。加上小儿本脏腑娇嫩 ......