孙铭壑 于静 金明秀

    硬皮病(systemic sclerosis，SSc)也称系统性硬化症，是以皮肤、微血管病变及受累器官纤维化为主要特点的免疫系统疾病，其按照病程、病位、受累程度分为弥漫性硬皮病与局限性硬皮病两种类型，弥漫性硬皮病较为棘手，多累及肺、胃肠道、肾脏等器官[1-2]。硬皮病在中国多见于女性，发病率位于自身免疫系统疾病中的第三位[3]。现代医学对硬皮病的病因及发病机制研究尚不明确，目前多从遗传与环境、胶原增生、免疫学抗体异常及血管微循环病变角度展开研究[4]。目前，西医针对硬皮病的治疗主要为应用糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂等，然疗效不尽如人意。

    硬皮病隶属于中医“皮痹”的范畴，皮痹与风、寒、湿三邪关系密切。宋代吴彦夔在《传信适用方》中提到“人发寒热不止，经数日后，四肢坚如石，以物击之似钟磬，日渐瘦恶”，这与硬皮病硬化期和萎缩期的皮肤改变较为相似。国医大师禤国维教授[5]注重强调肾与“皮毛”的联系，通过补肾以壮人体阴阳；郑洪新教授[6]从肺、胃、肾三脏入手，提出瘀血贯穿硬皮病始终，治疗时针对皮肤症状多遵循“以皮治皮”的治疗法则；汪悦教授[7]认为硬皮病责于阳虚血瘀，以经方当归四逆汤为底方随证加减，时有佳效。纵观各医家所言，谈硬皮病外邪伤及皮毛，入里影响气血，久则损其脏腑，故本文试从玄府—络脉的角度阐述对硬皮病的认识理解。

    1 玄府—络脉充肌表，以通为用，联脏腑

    玄府有广义与狭义之别[8]。狭义玄府谓之汗孔，沟通外界与皮肤之间，卫气充养汗孔以保持皮肤濡润光泽，体温如常。广义玄府据刘完素所撰《素问玄机原病式》而言，其意有三：一则就分布而言，玄府遍布脏腑四肢官窍；二则就其功能而言，玄府以通为用，沟通内外，调节气机升降运行；三则谈其作为运行气血津液的功能载体，将精微物质由脏腑运输至四肢体表，形具而神生，气血津液运行得当以助神机运转[9]。

    络脉如《素问·经络论篇》中所言：“阴络之色应其经，阳络之色变无常”，有阳络与阴络之别，阳络浮于其表，阴络藏于体内，内及脏腑[10]。故络脉遍布全身，沟通表里经脉，交织错杂，循环往复。因络脉极细微小，故其易瘀、易虚。而硬皮病于外多有血管异常改变外，于内往往涉及肺脾肾三脏之络。

    玄府与络脉均为遍布人体内外的微观组织结构，但相较而言玄府更为微小[11] ......