申子龙 张正媚 郑桂敏 赵文景

    冷凝集素病(cold agglutinin disease,CAD)是自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)的一种类型,又称之为冷抗体型AIHA,在寒冷环境下可引起红细胞凝集和溶血性贫血[1]。流行病学显示原发性CAD是一种罕见疾病,发病率约为百万分之1～1.8,患病率约为百万分之13～16,继发性患者多与淋巴增殖性疾病、病毒感染性疾病及结缔组织病有关。CAD发病率明显低于温抗体型AIHA,占所有AIHA的20%～25%,高峰发病年龄为70岁左右,女性多于男性[2-3]。兹介绍中西医结合治疗CAD验案1例。

    1 病案摘要

    患者,女,66岁,主因“双下肢水肿伴肌酐升高2年,加重2月”入院。2020年7月1入院。患者2018年因咳嗽、咳痰,喘憋,双下肢水肿,就诊于北京某三甲医院,查生化:尿素氮:7.59 mmol/L,尿酸522.4 μmol/L,血肌酐257.9 μmol/L,白蛋白:24.1 g/L,尿常规:尿蛋白(3+),诊断为“慢性肾衰竭,肺部感染”,予利尿消肿,抗感染等治疗后,水肿好转出院。2019年1月就诊于北京某三甲医院查抗PLA2R抗体131 RU/mL,诊断为“抗PLA2R抗体相关膜性肾病”。2020年5月因受寒后高热,体温39℃,咳嗽喘憋,就诊于某医院,自诉查血肌酐400 μmol/L,诊断为“肺部感染”,予头孢类抗生素抗感染治疗后,症状改善,具体药物不详,2020年5月9日查肾功系列:尿素氮 17.58 mmol/L,血肌酐 422.9 μmol/L,24小时尿蛋白定量:24小时UTP 21000.0 mg/24小时,尿量2100.0 mL。入院2周前受寒后再次发热,体温38.5℃,自服退烧药及头孢类抗生素后症状好转,为进一步诊治,收入我科。入院症见:双下肢水肿,腰酸乏力,活动后胸闷喘憋,偶有干咳,少量白粘痰,夜间可平卧,纳差,入睡困难,大便每日一行,小便量约1700.0～1800.0 mL,小便多泡沫,偶有头晕、头痛,查体:雷诺氏征阳性,双下肢中度可凹性水肿。既往高血压病史20余年,冠心病病史5年,高脂血症病史3年,慢性支气管炎、支气管哮喘病史3年,支气管扩张病史1年,反流性食管炎病史1年。入院诊断:中医诊断:肾衰病,脾肾两虚,水湿内停证;西医诊断:慢性肾衰竭合并心力衰竭,肾性贫血,代谢性酸中毒,高磷血症,心功能III级(NYHA分级),肾病综合征,抗PLA2R抗体相关膜性肾病,冠心病,细菌性肺炎,慢性支气管炎,支气管哮喘,支气管扩张,高血压3级(很高危),高脂血症,反流性食管炎 ......