王秉道 杨楠

    1 病例介绍

    患者,女,47岁,2023年6月16日因“四肢乏力4年余,加重伴气促半月”收入我科。现病史:4年余前患者无明显诱因下出现四肢乏力,不可站立及行走,呈晨轻暮重,活动、劳累后加重,不伴眼脸下垂、肌肉萎缩等,在中山市人民医院确诊为“重症肌无力”,长期门诊随诊治疗,病情稳定。2022年3月上症加重,伴眼睑下垂、视物重影,在我科治疗好转出院。半月前症状再次加重伴气促,中山市人民医院予以气管插管接呼吸机辅助通气,予丙球冲击、激素冲击治疗,症状未见明显好转,转至我院。既往史:类风湿关节炎20余年,长期服甲泼尼龙、甲氨蝶呤, 2022年3月曾因肌无力加重在我科住院治疗,出院后甲泼尼龙缓慢减量至每日口服16 mg维持,溴吡啶斯的明片每次口服60 mg,每6小时1次。西医诊断:(1)肌无力危象;(2)肺炎;(3)类风湿性关节炎。中医诊断:痿证,证型:脾胃气虚,痰湿内停。入院症见:药物镇静状,气管插管接呼吸机辅助通气,肢端关节变形,入院前无恶寒发热、咳嗽咯痰、胸闷心悸、恶心呕吐、腹痛腹胀、二便障碍、肢体抽搐等症,发病前纳眠一般,留置尿管,大便调。辅助检查:急复胰腺炎2项:淀粉酶254 U/L,脂肪酶122254 U/L。急复心酶3项:磷酸肌酸同工酶31 U/L。血常规:白细胞9.67×10 g/L,中性粒細胞(%)89.40%。CT胸部:(1)鼻咽—口咽腔内多发低密度影,分泌物?(2)多考虑左肺下叶不张并合并炎症。(3)右肺及左肺上叶少许炎症,左侧胸腔少量积液。(4)前纵隔片絮影,与2022年5月30日前片对比,同前,考虑胸腺增生与退化不全鉴别,建议随访。(5)心包少量积液。2023年6月16日入院当日开始启动血浆置换治疗,激素口服每日40 mg,抗感染(头孢曲松升级至泰能)及对症处理。中药以补中益气汤合参苓白术散治疗。

    至2023年6月23日四次血浆置换后上述症状无明显改善。根据我国重症肌无力指南,血浆置换和静脉注射丙种球蛋白可用于肌无力危象,在严重重症肌无力治疗中二者疗效相当,可使绝大部分患者的病情得到快速缓解,丙种球蛋白多于使用后5～10天左右起效[1]。该患者发病已过20天,治疗效果欠佳,并且患者出现了低血压的休克状态。

    刻下症见:神志清,神疲乏力,面色淡而油,汗出如雨,腹痛便溏,气管插管,停用辅助模式后呼吸费力,痰多咯痰乏力,以手指咽喉部示意咽部不适。舌淡(舌苔不能检查),脉缓。停用去甲肾上腺素收缩压不能维持100 mmHg以上。详问家属病史,患者平素多汗,易疲劳。本次起病初在人民医院住院时同病房有新冠阳性患者,怀疑交叉感染 ......