[摘要]目的：分析心肌致密化不全患者的临床特点。方法：回顾性分析2004～2008年6月在心内科住院的8例心肌致密化不全患者的临床表现、心电图、超声心动图等资料。结果：8例患者中，6例有心力衰竭表现，反复晕厥者l例，胸痛者1例。8例患者均存在心律失常，均经超声心动图确诊为心肌致密化不全。1例患者因心力衰竭死亡，1例患者因恶性心律失常死亡。结论：心肌致密化不全以心力衰竭、心律失常为主要临床特点，超声心动图为确诊的首选检查。总体预后较差，顽固性心力衰竭及致死性心律失常为主要死因。早期诊断、早期治疗、减少误诊至关重要。

    [关键词]心肌致密化不全；心力衰竭；心律失常；超声心动图

    [中图分类号]R542.2 [文献标识码]B [文章编号]1674-4721(2009)05(b)-137-02

    心肌致密化不全是一种与基因相关的少见的原发性心肌病。2006年ACC/AHMESC已将其正式归类于心肌病的一个独立类型。Chin等于1990年首次报道，因目前临床研究不多，故临床医生对其认识不足而常误诊。该病常并发心力衰竭、心律失常、血栓栓塞 ......