小儿外部性脑积水不同时间、体位变化的CT表现和临床分析(2)

http://www.100md.com 2012年10月15日 张学川　赵洪静　杨启明　王学清

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     3.2 病因分析

    外部性脑积水是指发生在早期婴儿的一种良性自愈性疾病，又称假性脑积水——巨头、婴儿良性蛛网膜下腔增宽、脑室外梗阻性脑积水，从本质上看EH是交通性(室外型)脑积水中的一种特殊情况。通常脑脊液增多首先发生在额、顶叶前蛛网膜下腔，其次为前纵裂池、大脑外侧裂池及鞍上池，最后才引起脑室的扩大。本病被证实有家族遗传性，为常染色体显性遗传[3]，患儿发病一般在前囟未闭合时，2岁后囟门闭合则逐渐自然消退且不留后遗症，故有学者称之为特发性外部脑积水(但本组4例3岁以上复查患儿仍可见脑外积水征象，临床留有后遗症，考虑积水可能为继发性，又未及时有效治疗原发病所致)。对该病的病因及病理生理改变尚不明了，多数学者认为颅缝、囟门未闭是发生EH的必备条件；而蛛网膜粒吸收脑脊液功能发生障碍是产生EH的主要因素，出血刺激和红细胞机械作用会使蛛网膜颗粒受损[4]。也有学者认为只有原因不明者才能称之为特发性EH。另一类称之为继发性EH，有报道称多与颅内感染有关[5]，多种因素，如新生儿缺血缺氧性性脑病、脑炎、脑膜炎、乳突炎、脑外伤、产伤及早产儿皮质静脉炎或静脉血栓形成等均可使蛛网膜发生机械性或炎性变化，从而影响蛛网膜颗粒吸收脑脊液从而形成EH。乳突破坏性病变常导致乙状窦血栓形成，引起交通性脑积水，又被称为“耳源性脑积水”[6]，体检少数患儿可见前囟膨隆，但多数无神经系统体征，颅内压增高症状不明显，诊断依靠CT 典型表现。本组患儿有8例伴发双侧乳突炎，仅表现为双侧乳突小房密度增高，边缘模糊，未见软组织影，无骨质破坏。尽管EH的发生机制尚不清楚，但多数学者认为蛛网膜颗粒吸收脑脊液功能障碍是主要因素。而继发性EH可能与出生窒息脑缺氧引起毛细血管通透性增强有关。妊娠呕吐，不能进食导致维生素A、K、C缺乏造成毛细血管脆性增加，通透性增强致脑血管破裂出血，从而影响脑脊液循环吸收是相关因素。故孕产期女性要注意及时补充足够维生素并防止产伤、窒息致婴儿缺氧[7]。其他各种原因所致脑膜炎、硬膜下血肿、蛛网膜下腔出血等均可致继发性EH，产生不良后果，故应密切结合临床，早期干预治疗原发病，促进脑细胞的营养代谢，及早改善其供血供养，以期今后正常生长发育不受影响。本组23例均为社会弃婴，病因病史不详，为进一步分析研究该病临床发病机制留下较大缺憾。

    3.3 CT鉴别诊断

    本病主要应与硬膜下积液及脑萎缩鉴别。

    3.3.1 硬膜下积液 硬膜下积液于蛛网膜外，以单侧多见，亦可双侧但多不对称，于颅内板下方低密度区呈“新月状”，脑实质受压内移并且脑回变平，脑沟、裂变浅变平，一般会有相应的占位效应。EH多有前部半球间裂增宽，并伴脑沟增宽而硬膜下积液则亦可有半球间裂增宽，但多不伴随脑沟增宽。如增强扫描时可显示蛛网膜血管呈点状与颅内板相邻(因颅内压张力作用)，而硬膜下积液时蛛网膜血管会远离颅内板也有利于二者鉴别。

    3.3.2 脑萎缩 脑萎缩首先在临床表现上神经系统异常和智力低下较明显，测量头围有助于鉴别，脑萎缩头围减小，而EH头围正常或轻度增大，密切结合临床有助于最终确诊。其次，CT表现为整个大脑、小脑脑沟普遍性加深增宽，外侧裂池及脑底池均有增宽表现，但半球间裂少有前宽后窄或前宽后窄征象不明显；脑室系统多有扩大且较显著，EH的蛛网膜下腔增宽多局限双侧额、顶部，脑沟增宽、增深多限于相应部位，半球间裂仅前部增宽，脑室系统扩大很少见。

    随着CT检查的普及应用，近年来人们对EH的诊断认识逐渐增深，特别是螺旋CT的应用，其容积扫描后期全方位、多层面、任意重建软件的开发利用，可清晰显示颅内组织大体解剖结构，结合临床表现，完全可以满足本病的诊断需要。螺旋CT对小儿EH的颅内位置、形态变化显示清晰，可满足临床诊断及鉴别需要，有较高的实用价值。

    本组23例患儿中，8例同时伴有脊膜膨出，15例伴有各种先天性心脏病，8例伴有双侧乳突炎，三者与EH发生是否会有关联，是否有共同相关致病因素以及相互影响，因全部为社会弃婴，临床病因病史不详，为深入研究留下缺憾，还有待于进一步探讨，但对继发性EH早期发现、查找病因、积极干预治疗仍具有重要临床意义。当今社会提倡优生优育，各种致残、致畸因素不断出现，残疾儿童的出现不仅是家庭的悲剧，也是社会的负担，故撰写此文以期引起更多学者关注。

    [参考文献]

    [1] 曾幼鲁，曲风宏，黄晓伟. 外部性脑积水的CT和临床[J]. 中华放射学杂志，1990，24(5)：289-290.

    [2] 曹连义，周炳林，张绍龄. 正常小儿脑室、脑池、脑沟的CT测量[J]. 中华放射学杂志，1992，26(12)：815.

    [3] 龙晚生，罗学毛，汤积耀，等. 外部性脑积水的临床和CT、MR征象分析[J]. 临床放射学杂志，1999，18(8)：494.

    [4] Maytal J，Alvarez LA，Elkin CM，et al. External Hydrocephalus：radiologic spectrum and differentiation from cerebral atrophy[J]. AJR ......

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