爆发型多发性肌炎并发急性肾损伤1例(1)
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[关键词] 多发性肌炎；横纹肌溶解症；急性肾损伤；爆发型
[中图分类号] R692 [文献标识码] B [文章编号] 1674-4721(2012)11(b)-0166-02
多发性肌炎(polymyositis，PM)是一种骨骼肌非化脓性炎症性疾病。其主要临床表现是对称性四肢近端肌无力，常伴有全身症状。该病临床表现多样，大多起病缓慢，极少数急性起病。暴发型多发性肌炎临床罕见，并发急性肾损伤，合并横纹肌溶解、肌红蛋白尿，甚至有类似急性冠脉综合症的临床表现，病死率较高。对于该类患者，早期明确诊断，积极治疗显得尤为重要。本文就临床工作中接诊的一例爆发型多发性肌炎患者展开讨论，旨在分享临床诊疗工作中的心得体会。
1 临床资料
患者女性，汉族，59岁，湖北籍。因“全身肌肉疼痛，无力，伴血尿、尿少4 d”于2011年8月10日急诊入院。患者于入院4 d前无明显诱因出现全身肌肉酸痛，乏力，以四肢带肌群为著，抬举困难，持续不缓解；同时解酱油色尿，尿量较前减少，无尿频、尿急、尿痛、无发热，无颜面红斑、光敏感，无关节疼痛及晨僵，无呼吸困难。曾于东莞市某医院就诊，具体不详，症状呈进行性加重，因疼痛影响日常活动，卧床不起，24 h尿量小于400 mL，由家属护送来本院急诊，急查ECG 示T波倒置，肌酶CK 37 811 U/L，并多项酶学指标显著升高，拟“急性冠脉综合症？”收入心内科，经会诊转入本科。既往双膝关节疼痛20年，伴有雷诺现象，未诊治；否认药物、食物过敏史。入院查体：T 37.0℃，神志清楚，少动懒言，急性痛苦面容，强迫卧位，查体欠配合，皮肤巩膜轻度黄染，全身散在数个网状青斑，较大者约1.0 cm×1.2 cm，无张口受限，无吞咽困难，肺无啰音、心律齐、腹肌紧张。全身肌肉压痛明显，以四肢近端肌群为著，双下肢无水肿，双上肢近端肌力4-级，远端肌力4+级，双下肢近端肌力3级，远端肌力4级。辅助检查：入院血常规 Hb 96 g/L，N 77.1%；尿常规 BIL 2+，BLD 3+，PRO 3+，镜检RBC 0～3个/HP；CK 37 811 U/L，CKMB 1 178 U/L，TNI正常；D-二聚体577 μg/L；AST 1 858 U/L，LDH 8 446 U/L；Cr159 μmol/L；BNP正常；CRP 72.70 mg/L；(8月11日)血气分析：体温36.5℃，FIO2 29.0%，pH 7.454，PCO■ 5.62 kPa，PO■ 13.79 kPa，SO■100%，BE-ecf 5.8 mmol/L，BE-b 6.1 mmol/L，SBC 30.0 mmol/L，HCO3- 30.0 mmol/L，RI 0.5。(8月12日)肌电图印象：肌源性损害伴神经源性损害电生理表现。(8月13日)DS-DNA 阴性，Ig-M 4.01g/L，C4 0.49 g/L，风湿十一项全阴性；ECG示T波低平并倒置，伴ST段压低。(8月16日)B超示：盆腔少量积液，消化、泌尿、生殖系未见明显异常；ECG未见明显异常；(8月20日)肌肉活组织病理检查：横纹肌萎缩，部分肌浆溶解，肌间脂肪组织增生，少量出血。(8月17日)肾功能Scr 395 μmol/L。(8月19日)Scr 378 μmol/L；24hUPQ 194 mg；凝血四项正常；D-二聚体 624 μg/L。(8月17日)肝功能ALT 105 U/L，AST 102 U/L，Alb 32.2g/L；Scr 448 μmol/L；CK 877 U/L。(8月21日)Scr 363 μmol/L。(8月25日)Scr 278 μmol/L。(8月24日)双肾彩超示：双肾动脉阻力增加。(8月25日)血气分析：体温36.5℃，FIO2 20.9%，pH 7.525，PCO■ 6.06 kPa，PO■ 7.02 kPa，SO■ 90.1%，BE-ecf 15.0mmol/L，BE-b14.5 mmol/L，SBC 38.2 mmol/L，HCO3-38.1 mmol/L，RI 0.7，P50 3.71 kPa。(8月31日)Scr 185μmol/l，电解质正常，LDH 307 U/L，血常规、肝功未见异常，D-二聚体561 μg/L，AFP 14.69 ng/mL，CRP、AMYL正常。诊断及依据：(1)爆发型多发性肌炎。诊断标准[1]：①四肢对称性近端肌无力；②肌酶谱升高；③肌电图示肌源性损害伴神经源性损害电生理表现；④肌肉活检病理：横纹肌萎缩，部分肌浆溶解，肌间脂肪组织增生，少量出血。并可以排除肌营养不良、肉芽肿性肌炎、感染、代谢性疾病、内分泌疾病、重症肌无力、药物和毒物诱导的肌病，诊断多发性肌炎明确。该患者起病急 ......
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