牟奇猛 张定▲

    重庆市万州区人民医院放射科，重庆404100

    MSCT在肺泡蛋白沉积症中的诊断价值

    牟奇猛 张定▲

    重庆市万州区人民医院放射科，重庆404100

    目的回顾性分析肺泡蛋白沉积症(PAP)的MSCT表现，探讨MSCT对PAP的诊断价值。方法选取本院2003年1月～2011年5月经病理证实的7例PAP患者，3例经肺泡灌洗确诊，4例经纤维支气管镜活检病理证实。采用MSCT对患者肺部进行扫描，分析MSCT表现中病变的形态、密度和分布特点。结果7例(100.0%)表现为两肺弥漫性斑片状磨玻璃影，4例(57.1%)病灶边缘清楚，呈“地图样”表现，4例(57.1%)在磨玻璃影中可见网格状影弥漫分布，呈“铺路石征”，4例(57.1%)在磨玻璃影阴影中见充气支气管，同一病例可共存多种病变。结论PAP的MSCT表现具有特征性，MSCT对PAP的诊断及鉴别诊断有重要的临床价值。

    肺泡蛋白沉积症；MSCT；容积扫描；诊断

    肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis，PAP)是一种病因不明的肺弥漫性病变，以肺泡腔内沉积富含磷脂蛋白样物质为特征，无炎症、极少纤维化为特点的罕见疾病，又称肺泡磷脂沉着症[1]。1958年Rosen等[2]首次报道PAP，其临床表现无特征性，极易误诊和延误治疗[3]。本研究回顾性分析本院2003年1月～2011年5月经病理证实的7例PAP患者的MSCT表现，总结MSCT表现中病灶的分布和形态、密度特点，旨在探讨MSCT在PAP中的诊断价值。

    1 资料与方法

    1.1 一般资料

    7例PAP患者，男性5例，女性2例，年龄29～66岁，平均45岁。3例经肺泡灌洗确诊，4例经纤维支气管镜病理活检证实。7例患者临床表现均为逐渐加重的呼吸困难，5例表现为咳白色泡沫痰，1例咳黄色浓痰。1例为15年的煤矿工。3例双肺叩诊浊音，听诊呼吸音粗糙，肺底有细湿啰音及水泡音。1例出现杵状指和发绀。7例患者肺功能检查均有弥散功能下降及不同程度的限制性通气障碍，病理学见肺泡腔内蛋白样物质沉积，PAS染色阳性，支气管肺泡灌洗液呈浓稠乳状液体。7例患者均应用糖皮质激素治疗，半年后临床症状均有不同程度的改善 ......