1.2 β地中海贫血的输血分类

    重型β地中海贫血是由于调控β珠蛋白链合成的基因突变或丢失，β珠蛋白合成下降或缺失，导致多余的α珠蛋白形成α四聚体聚积于红细胞膜上，红细胞抗氧化能力下降出现免疫损伤，红细胞的变形能力、稳定性降低、寿命明显缩短，患者骨髓内造血干细胞分化早期红细胞即出现骨髓内溶血[5-6]。由此将患者是否需要定期输血治疗分为输血依赖性(transfusion dependent thalassemia，TDT)和非输血依赖性(non-transfusion dependent thalassemia，NTDT)两类，重型β地贫属于前者。

    2输血治疗

    2.1输血方案

    重型β地中海贫血患者由于血红蛋白合成不足，不能制造有效的红细胞，导致患者慢性缺氧，通常1岁以内即出现严重贫血(血红蛋白水平<70 g/L)、面色苍白、嗜睡，输注红细胞后可有效改善贫血症状。目前国际上输血的治疗方案多主张“适量输血”，即地中海贫血患者有规律地输注红细胞使自身的血红蛋白水平维持在90～120 g/L之间，以提高患者的生活质量及生长发育，该方案也是最经济有效的方法。具体的方案为每隔3～4周输注红细胞10～15 ml/kg，使患者的血红蛋白水平维持在90g/L以上，该方案能在纠正贫血和避免不利风险方面取得最后的平衡[7] ......