代华平教授说，IPF治疗需要综合治疗与全程管理。非药物治疗方面，《专家共识》肯定了戒烟、氧疗、肺康复等的重要作用，如IPF患者死亡风险高，有条件者可进行肺移植。药物治疗方面要酌情使用吡非尼酮、尼达尼布，抗酸制剂、NAC。吡非尼酮能够显著地延缓用力肺活量(FVC)下降速率，可能在一定程度上降低死亡率;尼达尼布能够显著地减少 IPF 患者 FVC 下降的绝对值，一定程度上缓解疾病进程。不再推荐使用Pred+ Aza+ NAC，华法林等。IPF急性加重期治疗可酌情加大激素使用量。在姑息治疗方面，IPF患者多伴肺动脉高压、胃食管反流等多种合并症，增加了死亡风险，因此要加强合并症治疗，同时要对症治疗，预防感染和流感，改善患者生存质量，加强患者教育。IPF疾病进展期需加强监测，每4个月到6个月或更短间隔的监测;呼吸衰竭可使用无创通气，由于IPF进展不推荐使用机械通气。IPF全程管理过程中要建立良好的医患关系，指导患者制定教育和康复计划，帮助患者改善生活质量。

    提升ILD规范诊治能力

    代华平教授说，ILD由于复杂多样，早期并未得到关注，2000年后才逐渐开始得到临床重视。2001年CMA-CTS成立后对推动ILD规范化诊疗起到了积极作用，加入学组的成员越来越多，目前已覆盖我国绝大多数省份。2017年10月，学组在北京召开了间质性肺病国际学术会议，促进了我国ILD的国际学术交流。近年来，学组积极推动ILD规范诊治和诊治能力提升，组织专家制定了一系列中国ILD相关指南或专家共识。包括2002年发布的《特发性肺纤维化诊断与治疗指南(草案)》 ......