Ménétrier病的诊治进展(2)
4发病特点Ménétrier病,其特征表现为胃表面和小凹的黏液细胞弥漫性增生,以致胃小凹明显伸长和迂曲,使胃黏膜皱襞粗大而隆起呈脑回状,有的呈结节状或融合性息肉状隆起;病变主要见于胃体部和胃底部,较少累及胃窦;皱襞嵴上可见多发性糜烂或溃疡,并覆盖较厚的黏膜;肥厚只限于黏膜层,而黏膜下层及肌层均正常;本症发病有双峰的特点:一为儿童,有一定的家族易感性,10岁以下儿童患此病具有自限性,推测可能与巨细胞病毒感染、转化生长因子-α(TGF-α)有关;二是年长后,平均年龄55岁,多是进展性。两者均以男性为多,多伴有低蛋白血症。蛋白丢失的确切机制不明,可能是通过糜烂黏膜及受损的细胞间紧密连接大量渗漏,也可能与黏膜下淋巴管扩张有关,由于胃底腺主细胞和壁细胞相对减少,致低胃酸分泌[12-15]。
5病因
目前该病的确切病因及发病机制尚不明了,可能与化学刺激、变态反应、食物因子、神经因子、细菌、病毒及寄生虫感染、免疫异常等有关[13],幽门螺旋杆菌(Helicobacter pylori,Hp)感染,阳性率可达75%,根治性治疗后症状可缓解,部分可治愈;病毒感染,如儿童巨细胞病毒感染;胃黏液细胞中TGF-α水平增加;血管内皮生长因子,可能与此病的低蛋白血症有关[2]。
6临床表现
Ménétrier病常见于50岁以上男性,主要症状有上腹痛、饭后腹痛可减轻、食欲减退、恶心、呕吐、水肿、腹泻等 ......
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