原发性纵隔卵黄囊瘤1例并文献复习(2)
2.1发病机制纵隔卵黄囊瘤亦称为内胚窦瘤(endodermal sinus tumor),属于高度恶性生殖细胞肿瘤,大部分发生在生殖腺内,少数发生在生殖腺外,原发于纵隔卵黄囊瘤较为少见,仅占原发性纵隔肿瘤的百分之一[1]。早在20世纪50年代,Teilum就阐明了本病的起源理论,认为本病起源于人生殖细胞,其后发现肿瘤组织中的血管周围结构与大鼠胎盘的内胚窦结构十分相近,故将本病命名为“内胚窦瘤”[2]。接着,Silva等[3]用荧光法在肿瘤内胚窦上皮细胞中和肿瘤细胞内外的玻璃小体中均发现AFP,从而认定本病与卵黄囊关系密切,20世纪70年代后许多学者逐渐统一本病的命名,称本病为“卵黄囊瘤”[4-5]。本病发病机制可能是生殖细胞从卵黄囊向生殖嵴移行过程中有些生殖细胞发生偏移或停留,并在某种刺激作用下,出现生长和分化能力,进而在生殖轴如骶尾部、纵隔等处形成肿瘤[6-7]。
2.2组织学特点
卵黄囊瘤的组织学表现有其典型特征。①网状结构疏松,与原始的黄囊壁的基本结构相似;②上皮性囊腔相当于卵黄囊;③特殊的血管周围结构 ......
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