邵丽芳 李园园

    空军特色医学中心皮肤科，北京 100142

    家族性良性慢性天疱疮(familialbenignchronicpemphigus，FBCP)最早由Hailey 兄弟报道，又称Hailey-Hailey 病(HHD)，是一种常染色体显性遗传病，致病基因定位于3q21-24，为编码钙泵的基因ATP2C1 突变，致使棘层细胞黏附障碍[1]。临床多表现为受到外界刺激后皱褶部位反复出现红斑、水疱、糜烂、渗出。虽然目前对该病发生的分子机制的研究逐渐深入，但仍无特效治疗方法。皮疹容易反复发作，持续终生，期间很少有长时间的消退期。部分患者皮损可产生恶臭甚至限制活动，严重影响患者的生活质量。HHD 发病率低，估计人群发病率为1∶40 000[2]，且皮疹表现多样，故早期易误诊，多诊断为湿疹、股癣、天疱疮、间擦疹等。本研究回顾性分析我科收治的24 例HHD 住院患者的临床资料，旨在提高对本病诊断和治疗的认识，现报道如下。

    1 资料与方法

    1.1 一般资料

    查阅1999年1月～2018年12月我科收治的24例HHD 住院患者的临床资料。所有患者均于我院或外院行组织病理检查，结合临床表现明确诊断为HHD。对所有患者的诱发加重因素、临床表现、误诊情况、实验室检查、 治疗等方面的临床资料进行回顾性分析。本研究经过我院医学伦理委员会审核批准。

    1.2 统计学方法

    采用SPSS 20.0 统计学软件进行数据分析，计量资料用均数±标准差(±s)表示，计数资料用率表示，采用描述性分析。

    2 结果

    2.1 一般资料

    24 例患者中，男19 例，女5 例，男女比例为3.8∶1；入院年龄31～70 岁，平均(49.54±9.02)岁；初次发病年龄13～47 岁，平均(31.04±9.49)岁；具有家族史者18 例。18 例具有家族史患者的亲属患病数为男19 例，女26例。

    2.2 诱发加重因素

    24 例患者中，8 例无明显诱发及加重因素；12 例自觉与季节相关 ......