胡迷迷 宋 奎，2▲

    1.吉首大学医学院，湖南吉首 416000；2.吉首大学第一附属医院血液内科，湖南吉首 416000

    华氏巨球蛋白血症(Waldenstrom macroglobulinemia，WM)是一种伴有单克隆免疫球蛋白M(IgM)分泌的淋巴浆细胞淋巴瘤(lymphoplasmacytic lymphoma，LPL)，占LPL 总数的90%～95%，是一种少见的惰性B细胞淋巴瘤。其发病率较低，临床表现高度异质，加之临床医生对WM 的认识不足，极易引起漏诊和误诊。MYD88L265P 位点突变是WM 诊断及鉴别诊断的重要分子学标志，90%以上的WM 患者被证实存在MYD88L265P 位点突变。P53 基因异常是导致B 细胞淋巴瘤的重要因素，但在LPL/WM 的发生发展中较为少见。目前国内关于WM 的研究较少，现报道1例P53阳性MYD88 阴性WM，并结合文献进行复习，以提高对该病的认识。

    1 病例资料

    患者男，51岁，因“咳嗽咳痰20 d，纳差乏力半个月”于2020年2月23日入吉首大学第一附属医院消化内科。查体：神清合作，面颊潮红，无明显贫血貌。全身皮肤、黏膜及巩膜无黄染，全身浅表淋巴结无肿大及压痛。双肺呼吸音清，双下肺可闻及少许湿性啰音，心律齐，未闻及杂音。腹部平软，上腹部轻压痛，无反跳痛，肝脾肋下未触及，肠鸣音正常。双下肢无水肿。辅助检查如下。血常规+C反应蛋白：白细胞8.16×109/L，红细胞3.44×1012/L，血红蛋白浓度100 g/L，血小板计数106×109/L，C反应蛋白78.28 mg/L；常规生化：总蛋白107.9 g/L，白蛋白30.3 g/L，球蛋白77.6 g/L，白球比0.39，尿酸582 μmol/L；尿沉渣：尿蛋白+；免疫功能监测：C反应蛋白51.50 mg/L，IgG 6.97 g/L，IgM 89.80 g/L，KAP 轻链1.48 g/L，LAM 轻链21.80 g/L。腹腔彩超：未见明显异常声像。腹部彩超：右肝数枚偏高回声结节——血管瘤可能；脾大。胃镜检查：慢性非萎缩性胃炎。胸部CT 成像：支气管疾患。患者因球蛋白显著增高经血液科会诊后于2020年2月26日转入吉首大学第一附属医院血液内科治疗，复查血常规示：白细胞4.63×109/L，红细胞2.55×1012/L ......