刘 佳 李玉荣

    沈阳市第四人民医院老年医学中心，辽宁沈阳 110000

    朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis，LCH)是一组以过量活化的朗格汉斯细胞在器官内增殖浸润为病理特征的、罕见的、可累及全身多系统的疾病。临床上根据器官受累情况，将LCH分为单系统LCH(single system LCH，SS-LCH)和多系统LCH(multisystem LCH，MS-LCH)。SS-LCH 是指1个脏器/系统受累，MS-LCH 是指2个或以上脏器/系统受累。肺脏可以作为全身多个病变器官之一，也可以表现为单独受累，前者多见于小儿，后者多见于青壮年男性，且与吸烟密切相关。目前肺部受累无论是作为系统性病变的一部分，还是单独脏器受累，都被统称为肺LCH[1]。而单独肺部受累的LCH 非常罕见，国内外多为个案报道。因其少见，故很少被关注，易造成误诊、漏诊。本研究通过检索相关文献，对国内2000年1月～2020年4月报道的、临床资料较为完整的17例经肺组织病理学确诊的单独肺受累LCH 进行文献复习，以期提高临床医师对单独肺部受累LCH的认识，达到早期诊断、早期干预、改善预后的目的，现报道如下。

    1 资料与方法

    1.1 纳入标准

    (1)文献较详实提供患者临床资料。包括性别、年龄、是否吸烟、主要症状、CT 或高分辨率计算机体层X 线摄影术(HRCT)表现、确诊方式、病理及免疫组化结果、治疗及预后等情况。(2)符合肺LCH 的诊断[2]。符合以下≥1 项可诊断为肺LCH：①肺HRCT 的特征性表现为，两肺多发壁厚薄不等的不规则囊腔影和大小不等的结节影，以两中上肺为主，两侧肋膈角区受累少见；②肺组织病理学符合LCH 的诊断或支气管肺泡灌洗液(BALF)细胞学分类中CD1a 阳性的朗格汉斯细胞超过5%。(3)仅发生于肺部的LCH。

    1.2 排除标准

    ①资料不全、未成年患者，不符合诊断标准患者，除肺脏外其他器官受累患者；②文献为会议性文章；③重复报道的病例。

    1.3 检索策略

    通过万方、维普中文数据库和中国生物医学文献数据库，以“肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症”“肺朗格罕组织细胞增生症”“肺朗格罕斯细胞组织细胞增生症”“肺组织细胞增生症X”“肺嗜酸性肉芽肿”为检索词，检索2000年1月～2020年4月国内发表的有关肺LCH 的中文文献。

    1.4 方法

    对每例患者的信息以表格方式进行统计 ......