关心怡 赵春梅

    广东省妇幼保健院妇科，广东广州 510000

    外阴色素减退性疾病是一组女性外阴皮肤和粘膜组织发生色素改变和变性的常见慢性瘙痒性皮肤疾病，主要包括外阴慢性单纯性苔藓(vulvar chronic simple lichen，LSC)、外阴硬化性苔藓(vulvar lichen sclerosus，LS)、扁平苔藓等[1]。其主要临床特征为外阴瘙痒、疼痛、灼热和性交困难等，常见皮肤呈苔藓样变，治疗方法有药物治疗，如强效皮质类固醇乳膏、钙调神经磷酸酶抑制剂(inhibitors of calcineurin，CIs)、类维生素a 药物等；物理治疗包括激光治疗、光动力疗法、超声治疗等；另外药物治疗无效、有恶化倾向者还可以选择手术治疗[2]。外阴色素减退性疾病是外阴恶性鳞状细胞瘤的危险因素，其发生恶变的风险为2%～6%，最新的研究表明，可以通过早期的干预来预防以上临床症状的进一步发展，甚至可以通过后期干预阻止癌症的发生，因此，这类患者需要接受长期的治疗、观察[3]。本文现对外阴色素减退性疾病的研究进展作一综述。

    1 临床症状及体征

    LS 常见表现为外阴瘙痒、疼痛、灼热和性交困难，未经积极治疗最终可能导致阴唇萎缩、小阴唇消失、阴蒂掩埋、便秘、排便疼痛、尿路阻塞、皮肤皲裂引起的出血和其他功能障碍等[1]。瘙痒是LSC 的主要症状[4]。

    典型的体征可见苔藓样变，包括但不局限于以下表现：象牙白色丘疹样或黄色花斑样；皮肤增厚、色素增加；水肿；毛细血管扩张；皮肤皲裂、溃疡；侵蚀性变化；红斑等[3]。LS 的症状分布多变，典型表现是症状围绕外阴、会阴和肛周皮肤分布，但它亦能影响大、小阴唇和阴道口的肛周区域、阴蒂和其内表面，LS 很少侵犯阴道本身，偶于子宫脱垂时见阴道壁出现鳞状化生[2-3]。

    2 流行病学

    临床上经组织学证实的LS 的发生率约为1.7%，其中39%的患者临床上无症状，因此临床上LS 的患病率可能会被低估[5]。LS 的发病率呈双峰分布 ......