邴丽娟 韩 娜 唐玉英▲ 郑东丽 穆善善 李倩倩

    1.兰州大学第二医院小儿风湿免疫科，甘肃兰州 730030；2.兰州大学第二医院核磁共振科，甘肃兰州 730030

    过敏性紫癜(Henoch-Schonlein purpura，HSP)是儿童时期最常见的系统性小血管炎之一，以可触性皮肤紫癜、关节肿痛、消化道症状(腹痛、便血)和肾脏受累(血尿、蛋白尿)为主要临床表现，中枢神经系统受累罕见。可逆性后部脑白质病综合征(posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES)是由多种病因引起的以中枢神经系统受损为主的一种急性临床-神经影像学综合征。临床表现以头痛、癫痫发作、视觉障碍和意识状态突然改变为主，神经影像学主要表现为双侧大脑后部区域(顶叶和枕叶)白质受累为主的可逆性血管源性水肿。PRES 的病因复杂多样，儿童PRES 最常见的危险因素是高血压、肾脏疾病、自身免疫疾病等基础疾病，以及细胞毒药物及生物制剂的应用。RPES属HSP 的罕见并发症，目前报道较少。本研究回顾分析2019年5月至2021年2月诊治的2 例HSP 合并PRES 患儿的病例资料，旨在提高儿科临床医生特别是风湿免疫科医师对本病的认识，及时治疗，改善预后。

    1 病历资料

    病例1，患儿，男，10 岁，主诉“皮疹10 d，间断腹痛7 d”于2019年4月22日就诊于兰州大学第二医院。现病史：患儿入院前10 d 受凉“感冒”后出现皮疹，以双下肢分布为主，皮疹呈紫红色，大小不一，部分有融合，无皮肤坏死，不伴瘙痒，伴双膝、双踝关节疼痛，就诊于当地医院，诊断考虑“HSP”，予以对症支持治疗6 d，患儿双下肢疼痛缓解，皮疹仍反复出现，并出现腹痛，以左下腹为主，呈阵发性，程度剧烈，不能忍受，每次持续约1 h 缓解。遂就诊于兰州大学第二医院小儿风湿免疫科。病程中患儿无发热，无恶心、呕吐，无腹泻、腹胀，无鼻衄、牙龈出血，无进行性面色苍白，大便发黑，体重无明显增减。既往体健，否认不洁饮食史。否认过敏性疾病及家族史。查体：体温36.5℃，心率89次/min，呼吸21 次/min，血压93/56 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，体重32 kg。神清，精神反应欠佳，全身可见散在大小不等紫红色皮疹，以四肢及臀部为主，压之不褪色，疹间皮肤正常，浅表淋巴结无肿大。心、肺查体未见明显异常，腹平坦，脐周左侧压痛 ......