杨芙蓉，陈建红

    糖原累积病(glycogen storage disease,GSD)是由于缺少合成与分解糖原的酶而导致糖类代谢异常的遗传性疾病，主要涉及肝脏、肌肉和脑。根据所缺乏的酶的不同可分为12种亚型，糖原累积病的发病率为1/2万～1/4.3万活产婴儿[1]。其中以Ⅰ型最常见，主要源于葡萄糖-6-磷酸酶催化亚单位基因突变导致的葡萄糖-6-磷酸酶活性异常[2]。由于葡萄糖-6-磷酸酶活性异常，使过多的糖原累积于肝、肾等重要脏器中，又称为肝糖原贮积症。Ⅰ型糖原累积病缺少分解糖原的磷酸酶，葡萄糖的生成减少，病人将反复出现低血糖。低血糖加上糖原分解障碍，机体会分解大量蛋白质和脂肪来提供能量，这一系列的异常代谢最终导致高脂血症。Ⅰ型糖原累积病主要临床表现为肝大、空腹低血糖、高乳酸血症、高三酰甘油血症等[3]。具有高危妊娠因素的孕妇临床上称为高危孕妇，孕妇患有各种急性或慢性疾病或者妊娠并发症，胎儿在孕妇子宫内生长迟缓，可出现早产，孕妇既往有过不良的生育史以及其他一些不良的社会环境因素全都可以成为孕妇妊娠时高危的因素[4]。妊娠合并Ⅰ型糖原累积病属于高危妊娠，妊娠后胎盘合体滋养细胞会分泌人胎盘生乳素，人胎盘生乳素具有促进胰岛素合成和抑制机体对葡萄糖的摄取，增加对脂肪的分解以达到将多余的葡萄糖运送给胎儿的作用，因此妊娠后病人更容易出现低血糖症状，脂肪分解增加进一步加重了高脂血症。另一方面孕妇高浓度的血脂容易堵塞胎盘血流，增加胎儿发生宫内窘迫甚至早产的风险。妊娠合并肝糖原累积症的相关护理未见报道。2019年5月3日我科收治1例体外受精-胚胎移植(IVF-ET)术后双胎妊娠合并Ⅰ型糖原累积病的病人，入院治疗7 d后在腰硬联合麻醉下顺利剖出两男活婴，经过精心治疗和护理，术后14 d顺利出院。现将护理报告如下。

    1 病例介绍

    病人，女，32岁，孕1产0，孕31+5周，要求待产入院，入院诊断为妊娠相关情况(孕1产0孕31+5周)、I型糖原累积病、高脂血症、高尿酸血症、试管婴儿妊娠状态(IVF-ET术后)、双胎妊娠(单绒毛膜双羊膜囊)。病人既往有肝腺瘤切除史。入院后查白蛋白27.3 g/L，三酰甘油17.9 mmol/L，总胆固醇10.45 mmol/L，医嘱予非诺贝特片降血脂，那屈肝素钙抗凝，人血白蛋白对症治疗。医嘱予监测血糖每天5次，住院期间病人血糖波动在3.9～8.8 mmol/L。查空腹肝胆脾胰B超未见明显异常。5月9日复查胎儿生长B超提示双胎体重相差29% ......