刘 欢，李 曼

    脊索瘤(chordoma)起源于残留的胚胎脊索组织，具有生长缓慢的特点，是一种少见的恶性肿瘤。其发生部位常见于骶尾部(50%)、颅底斜坡区(35%)及椎体(15%)。脊索瘤的发病率为0.08/10万[1]。脊索瘤可见于任何年龄，50%发病于50～80岁，只有5%的病例在儿童中描述[2]。颅内脊索瘤十分少见,儿童更为少见，占儿童颅内肿瘤的0.2%。斜坡区是颅底脊索瘤好发部位，由于其位置和浸润行为，是一种极具挑战性的肿瘤,治疗的主要目标仍然是手术全切除[3]。脊索瘤病人常以颅神经损害(其中以动眼神经和外展神经症状常见)、脑积水和运动感觉障碍起病[4]。目前脊索瘤手术全切除率并不高,且预后差、容易复发，手术的彻底切除联合伽马刀治疗能使颅底脊索瘤取得较好的治疗效果[5]。

    由于肿瘤压迫脑干，且包绕多根重要神经、血管，较深的解剖位置和困难的视野暴露让其成为最复杂的颅内手术之一，所以手术体位的选择至关重要。神经外科坐位或半坐位手术，手术视野暴露好，利于静脉回流和脑脊液引流，颅压低、出血少，有利于全切肿瘤及保护神经功能，但与体位相关的严重并发症如空气栓塞(AVE)、颅内积气[6]时有发生。在坐位手术中颅内积气发生较普遍[7-8]，原因可能是坐位或半坐位手术“倒瓶”现象所致。手术过程中脑脊液流失所致颅脑内缺失的空间由于负压作用被空气占据，漂浮在额顶部位成为积气。增加开颅后脑与颅骨之间腔隙空间的措施都可加重颅内积气的严重程度[9]，所以半坐位或坐位手术对术者的技术水平要求极高。

    我科于2019年2月收治了1例颅内斜坡巨大脊索瘤的患儿，患儿肿瘤巨大，严重压迫了脑干、中脑导水管以及颅神经 ......