刘自红

    大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa,EB)是一种较为罕见的常染色体显性或隐性遗传多基因水疱样皮肤疾病，发生率为1/5万活产儿[1]。在美国活产儿EB发生率约为8.22/100万[2]。根据皮肤分离的显微结构分为单纯型、营养不良型、交界型及kindler综合征4型[3]。其中交界型大疱表皮松解症(junctional epidermolysis bullosa,JEB)为常染色体隐性遗传，由编码层粘连蛋白-5或17型胶原蛋白的基因突变引起[4]。临床表现为在皮肤受压或摩擦的部位形成水疱，常发生在四肢关节、骶尾部等易受外力影响的部位，修复创伤后会留下皮肤损伤和瘢痕。新生儿期即可发病，易发生感染、败血症等严重并发症，预后较差。因此对该疾病患儿的皮肤护理和感染的预防是护理中头等重要的工作。我院于2020年3月8日收治了1例JEB患儿，经综合治疗及护理15 d后好转出院，效果满意。现将护理总结如下。

    1 病例介绍

    患儿，男，出生30 h。经孕38+3周剖宫产分娩，出生体重2 775 g，以发现疱疹2 d收治入院。患儿出生后即发现其全身皮肤多处破溃和散在疱疹，出生30 h后皮损面积扩大、疱疹增多，主要表现为后背、双足背、手指关节可见大小不一、边界清楚的水疱，其中骶尾部可见一处2 cm×2 cm厚壁水疱，部分水疱已破溃可见红色基底层和渗出液。入院后安置患儿于暖箱行保护性隔离，给予心电血氧监护、皮肤护理、营养支持，并完善相关检查：血常规示白细胞计数15.20×109/L，C-反应蛋白5.68 mg/L，疱疹液及血培养结果阴性。2020年3月9日经皮肤科和烧伤整形科会诊后，皮肤损伤处于重组人表皮生长因子凝胶涂抹，骶尾部水疱破溃面予美皮康湿性敷料外敷，同时尽量减少对患儿皮肤的摩擦。经治疗15 d后患儿于2020年3月23日好转出院 ......