缪 静，钱葛平，董晨彬，陆春梅

    Pierre Robin序列征(Pierre Robin sequence,PRS)最初于1923年描述的小颌畸形、舌后坠和气道阻塞三元组合[1]，发生率为1/30 000～1/50 000[2]。PRS新生儿的特征是小颌畸形(小而对称的下颌骨后缩)、舌后坠(舌头向后落入咽后壁)和腭裂(“U”形为主)[3]，会出现持续的喂养困难导致的体重增长缓慢。重度PRS常伴严重的气道梗阻引发的呼吸困难，常导致患儿低氧性脑损伤，甚至死亡[4-5]。因缺氧伴发的脑损伤，后期难以再恢复[6]。新生儿期病死率高达30%～65%[7]。首要治疗就是解决气道梗阻问题，而对于伴有困难气道的PRS新生儿往往成为临床棘手问题。

    近几年下颌骨牵张成骨术的出现，使得根治PRS成为可能[8]。下颌骨牵张成骨术是通过将骨切开后应用特制的装置，施予特定程度与频率及方向恒定而缓慢的牵引，使截骨间隙中形成新骨，从而使骨骼延长达到治疗目的[9]。该手术创伤小，效果肯定[10]，但是术前需要良好的呼吸管理，术后需要较长周期的牵引和营养支持，正确有效的护理成为患儿成功治疗的关键。2020年5月—2021年3月本院新生儿科收治4例PRS伴困难气道患儿，经手术治疗和围术期护理，均好转出院，随访康复效果好。现将护理报告如下。

    1 临床资料

    1.1 一般资料 本组4例PRS患儿均为足月男孩，出生体重2.55～4.36 kg，表现为小颌畸形、舌后坠。4例均有Ⅱ°腭裂，其中1例合并声带结节，3例合并先天性心脏病(均为中央型房间隔缺损)，详见表1。

    表1 PRS患儿基本资料(n=4)

    1.2 手术 4例新生儿[生后(13.5±4.8 )d]均在全身麻醉下气管插管接呼吸机进行手术，于双下颌植入并固定骨延长器，骨延长器牵引杆在同侧耳垂旁作一隧道切口穿出。术后48～72 h开始牵引，每天每侧延长1～2 mm，分1次或2次，需要(17.5±2.3)d到达预计的牵引距离；延长停止后固定牵引装置(36.3±6.1)d，复查X线片，若骨断端已愈合则手术取出延长器。

    1.3 治疗与转归 4例患儿均有气促、发绀、吸凹、SpO2低于85%等呼吸困难表现，入院后予侧卧位，及时清除呼吸道分泌物 ......