陈 燕，付贞艳，李天禹

    色素失禁症(incontinentia pigmenti,IP)又称Bloch-Sulzberger病或Bloch-Siemens综合征，是一种外胚叶异常的X连锁显性遗传综合征[1]，发病部位在皮肤。其在新生儿期发生率为 1 /50 000，男女发病之比为1∶20，以出生时或生后第1周多见，偶见延至幼儿期乃至成人期出现症状[2]，临床表现为在发生红斑、水疱、疣状或炎症改变后出现色素性皮损，可伴有眼、骨和中枢神经系统缺陷[3]。由于患儿皮肤损害严重，治疗及护理难度大，目前治疗及护理上以西医为主，中西医联合治疗的病例少见。我科于2021年4月29日收治了1例色素失禁症患儿，通过使用中西医联合治疗的方法，经过25 d的精心治疗及护理好转出院。现将护理报告如下。

    1 病例介绍

    患儿，女，出生8 d。出生后即出现全身皮肤红斑、水疱伴脓疱疹，四肢密集，头皮、躯干散在分布，因在外院治疗(具体治疗不详)效果不佳后于2021年4月29日收入我科。患儿体温36.5 ℃，心率140/min，呼吸45/min，血压60/42mmHg(1mmHg=0.133 kPa)，精神反应稍差，全身皮肤见密集分布疱疹，以四肢及背部为重，水疱易破裂，破裂后有透明液体流出，部分已结痂，诊断为色素失禁症。入院后给予持续心电监测，头孢噻肟钠、氟氯西林钠抗感染 ......