于 瑞，叶海丹

    尼曼匹克病(Niemaoh-Pick disease，NPD)是一种先天性代谢遗传病，由于酸性神经鞘磷脂酶的缺失使鞘磷脂无法被正常降解而蓄积于组织中的单核巨噬细胞内，出现肝、脾肿大、中枢神经系统退行性病变。尼曼匹克病有5种临床分型，目前的治疗手段一般无法根治，只能进行对症支持治疗，其中B型，即内脏型，大多以肝脾肿大、肝功能损害为主要表现，最终导致肝衰竭。对这类病人的治疗手段有限，但肝移植已经表现出理想的效果，国内外相关报告均显示[1-3]，尼曼匹克病接受肝移植后均获得较好疗效。本院器官移植中心收治1例由于B型尼曼匹克病再次行肝移植的病人，术后反复出现高钾血症，经原因分析及对症处理，取得了良好效果。现报告如下。

    1 病例介绍

    病人，女，31岁，8年前因先天性尼曼匹克病行肝移植手术，术后好转出院。4个月前病人出现腹痛伴皮肤黄染，黄染进行性加重，小便呈浓茶样，大便颜色偏白，伴有皮肤瘙痒，无呕吐、腹泻。外院行PTCD退黄治疗，黄疸持续不退，为进一步诊治，于2021年10月17日在本院行全肝切除术+同种异体原位肝移植术，术中出血1 500 mL，留置肝门(10月24日拔除)、温氏引流管、右膈下引流管(10月20日拔除)，2021年10月28日拔除温氏引流管，引流液培养出铜绿假单胞菌；10月21日—11月3日反复发热，最高体温38.7 ℃，多次血培养结果阴性，病人腹部伤口感染，无腹痛、腹胀，11月2日肝、胆、胰、脾彩超结果示：肝门区少量积液，右膈下积液；予B超引导下腹腔穿刺引流，引流出深黄色黏稠液110 mL，留取腹腔积液生化检查示：总胆红素278.4 μmol/L，当日血清总胆红素30.3 μmol/L；予亚甲蓝20 μg+温水100 mL口服，引流未变色，排除肠漏；考虑病人出现胆瘘。11月3日腹腔引流30 mL，予B超下调整腹腔引流管位置，引流量50～820 mL。11月10日早07：00，病人腹腔引流出深红色液体，同时呕吐鲜红色液体约20 mL，当日解暗红色血便2次，量约900 mL，予禁食、扩容、止血、输血治疗；11月12日腹腔引流液黄褐色，胃镜示胃窦黏膜充血水肿，其余无异常(慢性胃炎)，排除上消化道出血。病人于10月29日开始出现高钾血症，血清钾5.38 mmol/L，11月14日血清钾5.37 mmol/L，11月22日—12月7日反复出现高钾血症，血清钾5.28～5.90 mmol/L ......