周玮炜，周晓瑜，潘政雯，蔡丽清，严月霞

    POEMS综合征是一种由浆细胞异常增生引起的以多发性周围神经病变(polyneuropathy,P)、器官肿大(organomegaly,O)、内分泌病变(endocrinopathy,E)、M蛋白(M-protein,M)和皮肤改变(skinchanges,S)为特征的副肿瘤综合征[1]，发病率不足百万分之一，被列入我国首批罕见病目录[2]。该病起病隐匿，进展缓慢，中位生存期仅97个月，大部分病人会出现多发性周围神经病变，表现为渐进性四肢远端对称性感觉障碍和肌无力，逐渐向近端发展，下肢重于上肢，神经系统不断恶化是其常见结局和死因[3]。自体外周血造血干细胞移植(autologous peripheral blood stem cell transplantation,auto-PBSCT)是有效治疗手段之一[4]，因病人周围神经病变可能导致神经冲动传导异常和/或肌肉收缩障碍，再加上auto-PBSCT时大剂量的化疗和卧床休息会导致肌肉力量的流失，进一步增加了疲乏程度、跌倒风险，为护理工作带来挑战。2021年1月我科收治1例双下肢肌力Ⅲ级、无法独立行走并伴抑郁病史的POEMS综合征病人，经过精心的治疗及护理，移植后22 d病人双下肢肌力升至Ⅳ级顺利出仓。现报告如下。

    1 病例介绍

    病人，女，61岁，2020年4月因“颜面部肿胀1年余伴双下肢水肿无力1月”入当地医院治疗。肌电图提示：双侧腓浅神经、腓肠神经感觉神经传导速度(SCV)减慢伴波幅降低。腋窝淋巴结病理活检提示：淋巴结及血管增生，符合Castleman病。血清游离轻链提示：游离κ 29.4 mg/L，游离λ 78.5 mg/L，血管内皮生长因子(vascular endothelial growth factor，VEGF)800 pg/mL。诊断为“POEMS综合征”。给予来那度胺(10 mg, 第1天～第21天)+地塞米松(每周20 mg)3个疗程治疗结束后，2020年8月采用“环磷酰胺+粒细胞集落刺激因子”进行造血干细胞动员，共采集外周自体造血干细胞260 mL(单个核细胞总量6.79×108/kg，CD34总量6.49×106/kg)，后予来那度胺(10 mg, 第1天～第21天)+地塞米松(每周20 mg)治疗第4疗程。2021年1月25日入本中心行自体造血干细胞移植，病人轮椅辅助下入移植仓，主诉膝盖以下麻木，无法独立行走。查体：全身皮肤色素沉着，双下肢肌力Ⅲ级，双足背轻度凹陷性水肿。根据总体神经病变限制性量表(Overall Neuropathy Limitations Scale ......