杨东琪，周丽萍

    长QT综合征(long QT syndrome，LQTS)又称复极延迟综合征，是指在心电图上表现为QT间期延长，临床上表现为心悸、晕厥且易产生恶性室性心律失常甚至心脏性猝死的一组综合征[1]。LQTS的特点是校正QT间期即QTc男性>450 ms、女性>460 ms[2]。成年女性本身是LQTS病人发生心律失常的危险因素[3-4]。多项研究表明，LQTS病人在分娩和产后期间发生心脏事件的风险显著增加[5]，与孕前相比，产后出现心脏事件的风险增加了2.7倍，出现生命危险事件的风险增加了4.1倍[6-7]，与正常孕妇相比，LQTS孕妇发生流产、早产、死产等不良妊娠结局的风险成倍增加[8]。但目前国内外尚未见对于妊娠合并长QT综合征病人围生期护理的相关报道，缺乏相关护理经验。我科于2021年11月收治1例妊娠合并长QT综合征病人，经过精心的救治和护理后病人剖宫产娩出一健康新生儿，病情稳定后出院。现报告如下。

    1 病例介绍

    1.1 一般资料 病人，女，33岁，2021年11月7日因“停经34+5周，胎心率过缓1月余”收治入院，入院诊断为“孕1产0，宫内孕34+5周，头位；长QT综合征”。既往月经不规律，末次月经：2021年3月9日，预产期：2021年12月14日。早孕反应不明显，孕4月始觉胎动，羊水穿刺未见明显异常。病人1月前于外院行胎心监护示胎心慢，胎心率波动在106～126/min，定期复查胎心监护，胎心仍慢，未行治疗。病人12岁时因受惊吓后出现呼吸急促、晕厥等症状诊断为长QT综合征，给予普萘洛尔早中每次各30 mg、晚每次20 mg，氯化钾每次0.5 g，控制可。孕中晚期偶有胸闷，休息后可缓解。

    1.2 治疗及转归 入院后完善相关检查，心电图提示：①窦性心律；②部分导联T波异常；③QTc延长，QTc 512 ms；④血清钾4.24 mmol/L；⑤二尖瓣轻度反流；⑥BV(+)、念珠菌阳性；⑦纤维蛋白原4.90 g/L，D-二聚体测定0.82 μg/mL，余未见明显异常。启动多学科联合诊治模式，心内科建议病人考虑行基因检测明确有无家族性长QT间期综合征，避免应用影响QT间期的药物，若QT间期明显延长，必要时可考虑植入临时起搏器。病人入住产科重症监护室，给予长程心电监护，密切监测胎心、胎动下行对症保胎治疗，β受体阻滞剂和补钾药物治疗同前，维持血钾在4.5 mmol/L以上。

    孕周达36+4周时给予地塞米松促胎肺成熟治疗。于孕37周行子宫下段剖宫产术，以头位助娩一女活婴，2 340 g ......