王 卫，丁玲莉，李畅妍

    先天性脐膨出(congenital omphalocele)，又称胚胎性脐带疝，是部分腹腔脏器通过前腹壁正中的先天性皮肤缺损，突入脐带的基部，其上覆盖薄而透明的囊膜，是一种严重且较为少见的先天性腹壁发育畸形[1]。先天性脐膨出的发生率为1/5 000～1/2 000，且以男性新生儿为主[2]。新生儿先天性脐膨出的病死率为17%～41%，死亡的高危因素包括囊膜破裂感染，术后预后不良等[3]。国外一项关于90例胎儿脐膨出的报告中，新生儿期存活率仅为23%[4]。脐膨出属于先天性疾病的一种，其发病机制尚不明确，但普遍认为与新生儿腹侧体壁的发育相关[5]。胎儿在宫内生长发育过程中，由于脐部周围皮肤受损，导致腹腔脏器向体外膨出，形成一个膨出物[6]。膨出物根据大小可分为小型、巨型和破裂型3种类型，其中巨型脐膨出是指腹壁缺损直径超过5 cm的脐膨出[7]。

    对先天性脐膨出的患儿来说，如果手术不及时、护理不当都有可能引起患儿囊膜破裂、肠管坏死、新生儿体液丢失、体温下降导致新生儿硬肿症、感染性休克甚至死亡[8-9]。腹壁修补术是目前临床治疗新生儿先天性脐膨出的主要措施，根据膨出物的大小及腹壁发育情况，进行一期手术或者分期手术。由于巨型脐膨出的患儿腹腔容积小，为避免引起腹腔间隔室综合征、肠缺血坏死、心肺功能衰竭等并发症，一般需要行分期手术。补片修补法、腹壁疝修补法及Silo逐步还纳法是分期手术的主要方法，而安全高效的Silo袋逐步还纳法是目前治疗巨型脐膨出较常见的一种分期手术方法，根据脐膨出物的大小，选择合适的商用成品Silo袋或人工Silo袋，将Silo袋一端与患儿的皮肤或者筋膜缝合，另一端悬挂于患儿的温箱内或者辐射床上，利用重力作用将膨出的脏器回纳入腹腔，同时根据袋内的压力逐步向下结扎Silo袋，直至膨出物回纳入腹腔后行Ⅱ期缝合。这种分期手术的优点在于不用打开腹腔，减轻肠粘连风险，且行二次修补术后腹腔粘连轻，易于患儿康复[10-11]。俗话说，三分治疗七分护理，在分期术后护理人员对患儿实施规范化精细化的护理也非常重要。

    2021年12月22日我科收治1例先天性巨型脐膨出的患儿，该患儿因腹腔体积小，脐膨出物大，先行脐膨出Silo袋治疗术，5 d后行二次腹壁修补术，经过45 d精心护理后患儿痊愈出院 ......