苏媛媛，林 虹，邓昭兰，仲长鲲

    肌萎缩脊髓侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)又称“渐冻症”，是一种致死性神经系统变性疾病，是最常见和最严重的运动神经元疾病[1]。

    临床表现为进行性加重的肌无力、肌肉萎缩和锥体束征，病人可逐渐出现肌肉萎缩、言语不利、吞咽困难以及呼吸衰竭等症状并呈进行性加重，最终因呼吸衰竭而死亡[2-3]。目前对ALS病人的处理主要是姑息治疗，症状管理为主[4]。病人全程意识清楚，身体却仿佛“冻”住了一般，随着病情的快速进展，病变逐渐累及咽喉部肌肉和舌肌，引发构音障碍，加之疾病后期病人因呼吸衰竭需行机械通气辅助呼吸、气管插管等医疗操作更使病人无法进行言语沟通，最终丧失语言能力。沟通是ALS病人存在的普遍难题和巨大挑战。本研究综述了近年来有关ALS病人辅助沟通交流的手段，以期为促进ALS病人与外界的交流沟通，及时有效地了解ALS病人的需求，降低ALS病人及其照顾者精神及心理负担提供借鉴和参考。

    1 ALS的流行病学

    ALS相当少见。最近的研究表明，ALS的发病率为(0.6～3.8)/10万人年[5-8]，欧洲的发病率略高，为(2.1～3.8)/10万人年[5-7]。最新的针对亚裔人群的一项来自韩国和一项来自中国北京的研究报告了ALS发病率分别为1.2/10万人年(2011年—2015年)和0.8/10万人年(2010年—2015年)[9-10]。最近基于人群的调查研究表明，ALS的患病率为(4.1～8.4)/10万[5-7,9,11]。ALS病人男性多于女性，病人中约10%为家族性(familial ALS,fALS)，90%为散发性(sporadic ALS,sALS)。ALS病人的发病年龄较晚，多为55～65岁，是最为常见的运动神经元疾病(motor neuron disease,MND)[12]。

    2 ALS的病理改变对沟通交流的影响

    该病首发症状常不对称，部位局限，以手部肌肉无力、萎缩常见，后病情进展，累及身体其他结构，导致全身肌肉无力和萎缩。除此之外，出现延髓功能障碍的病人还可表现为构音障碍言语不清、舌肌萎缩和舌肌纤颤导致的吞咽困难等。近年来越来越多的临床研究表明，ALS是一种多系统变性的疾病，以上、下运动神经元损害的运动症状与体征为主要表现[13]。除了上下运动神经元受损外，还涉及其他系统，如感觉系统、自主神经系统等，以及高级皮质功能等都有所累及。除了典型的运动症状外，ALS还存在一些非运动症状，如焦虑、抑郁、疲乏、疼痛、认知功能损害等 ......