潘英华，刘 穆，邓玉华，胡欣欣，丁 玥，王瑞冲，古惠婷

    皮肌炎(dermatomyositis,DM)是横纹肌非化脓性炎症性自身免疫疾病。难治性皮肌炎病人使用糖皮质激素和常规免疫抑制剂治疗后，症状不能得到有效的控制或病情复发容易合并肺部病变[1]，如间质性肺病[2](interstitial lung disease,ILD)，引起肺部间质性变甚至肺纤维化，严重影响肺功能[3]。ILD分为快速进展性ILD(rapidly progressive-ILD,RP-ILD)和慢性间质性肺炎(Chronic interstitial pneumonia,CIP)。RP-ILD引起的肺功能损害进展迅速，病死率极高，可达50%～75%[4]。抗黑色素瘤分化相关基因5(melanoma differentiation associated gene 5,MDA5)抗体是在日本学者Sato等[5]在无肌病性难治性皮肌炎病人的血清中发现。我国学者发现此抗体与RP-ILD密切相关且预后较差[6]，抗体的滴度可对疾病的治疗和复发预测提供参考依据[7]。抗MDA5抗体阳性的难治性皮肌炎病人处于肺病快速进展过程，并发症多，给临床治疗及护理带来了较大的难度。2021年1月—2022年2月我科收治11例抗MDA5抗体阳性难治性皮肌炎合并快速进展性间质性肺病病人，经过医护团队多学科的治疗、综合护理干预，疗效满意。现将护理体会报告如下。

    1 临床资料

    1.1 一般资料 2021年1月—2022年2月我科收治11例抗MDA5抗体阳性难治性皮肌炎合并快速进展性间质性肺病病人，其中男6例，女5例，年龄39～61岁，均符合抗MDA5抗体阳性难治性皮肌炎合并间质性肺病诊断标准[7]。11例病人均出现皮疹，有向阳疹、V型疹、披肩疹等；6例病人肌力正常，3例病人肌力为4级，2例病人双上肢肌力为4级，双下肢肌力为3级；8例病人活动后有明显气促，合并有不同程度的肺间质病变，CT显示双肺呈现不同程度的炎性病变；3例病人出现纵隔淋巴结肿大或钙化；2例病人合并真菌感染。

    1.2 治疗方法 11例病人均予激素及免疫抑制(包括羟氯喹、环磷酰胺、环孢素A)治疗，同时予抗细菌、真菌感染及改善合并症的针对性处理。8例病人使用糖皮质激素冲击治疗及人血丙种球蛋白冲击治疗；1例病人使用托珠单抗(雅美罗)进行靶向治疗；1例病人使用吡非尼酮抗肺间质纤维化治疗；所有病人均予血浆置换治疗。

    1.3 结果 9例病人经治疗及护理后病情稳定，予以出院，住院时间为6～30 d(平均住院天数为22.5 d) ......