潘欣雨，王 芳，吴梦倩，沈雁蓉

    血友病属于一种常见的X染色体连锁隐性遗传性出血性疾病，其中A型血友病发病率高达80%，多见于男性，女性传递，女性发病者罕见。自幼年起，病人即有自发性出血，较常见的为反复关节出血或深部组织(肌肉、内脏)出血，并伴有关节畸形，颅内出血(ICH)较少见，发病率仅为2.2%～2.6%[1]。血友病病人一旦出现颅内出血，其自身的致残率及致死率都会大幅度上升[2]。经颅钻孔侧脑室穿刺外引流是临床治疗中最常见的方法，通过向体外排出血性脑脊液，缓解脑水肿等一系列症状，达到调节颅内压的目的[3]。我科2021年12月22日收治1例A型血友病伴脑室出血病人，经过积极治疗和精心的护理，病人病情稳定。现报告如下。

    1 病例介绍

    病人，男，65岁，于2021年12月22日因“突发头晕头痛伴意识障碍1 d”入院。现病史：1 d前病人无明显诱因下突发剧烈头晕头痛，伴恶心呕吐，当时无明显意识障碍，无四肢抽搐，无大小便失禁，外院查头颅电子计算机断层扫描(CT)提示“脑室出血”，为进一步治疗转入我院。病程中病人逐渐出现意识障碍，呈昏睡状态，格拉斯哥昏迷评分法(GCS)评分为11分，我院复查头颅CT+CT血管造影(CTA)提示：脑室积血，蛛网膜下隙出血。我科会诊后拟“右侧脑室出血”收治入院。查体：体温37 ℃，脉搏63/min，呼吸16/min，血压150/82 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。家族史：其外孙确诊为血友病。2021年12月23日完善术前相关检查后给予双侧脑室钻孔引流术，辅助检查结果显示：血常规检查中白细胞计数为17.2×109/L，红细胞计数为3.75×1012/L，血红蛋白为115 g/L，中性粒细胞百分比为90.5%；尿常规检查中尿潜血(+++)，红细胞475/μL，白细胞23/μL；凝血四项检查中活化部分凝血活酶时间为38.9s；生化检查中葡萄糖8.18 mmol/L，钾3.47 mmol/L，C反应蛋白34.1 mg/L。2021年12月24日病人凝血因子组套检测结果显示：血管性血友病因子活性368.4 mg/L。2021年12月25日查凝血因子Ⅷ为14.7%。2021年12月27日凝血五项检测结果显示：纤维蛋白原6.4 g/L ......