燕 林，朱莹莹，闫丽丽，耿荷红，张现伟，张 艳

    胆道闭锁(biliary atresia，BA)是新生儿期一种严重的肝胆疾病，严重威胁新生儿健康，由多种原因所致，但目前发病机制尚不明确[1-5]。国内外调查数据显示,BA发病率有逐年上升趋势，给家庭以及社会带来沉重的负担[6-11]。近年来，虽然Kasai技术日渐成熟，有效提高了BA患儿生存率，但Kasai术后患儿并发症频发,再入院率高，术后生存质量偏低[12-14]。故提升BA患儿出院后家长的居家照护能力成为影响患儿生存质量的关键因素。近年来有关患儿家长照护能力的研究逐步增多，本文梳理了居家胆道闭锁患儿照顾者照护能力现状、影响因素、测评工具、干预措施等，以期为提高胆道闭锁患儿术后居家照护质量提供一定的参考借鉴。

    1 胆道闭锁患儿居家照护现状

    国外的居家照护不仅起步早，而且发展较成熟，20世纪90年代已开始利用互联网实施关于疾病的专业家庭照护[15]。而国内居家照护起步晚，虽有研究提倡实施专业居家照护模式，但受国情限制，难以广泛实施，目前仍以医院为主要实施场所。在院期间医护人员可提供疾病和日常护理方面全方位的照顾，但胆道闭锁疾病治疗和护理是一个长期过程，患儿进行手术治疗后出院，家庭成为其疾病康复的主要场所。患儿的父母、外祖父母及祖父母等直系亲属成为居家照护的主力军[16]。

    BA患儿出生后多入住无陪监护病房，照顾者缺乏照护经验，疾病管理水平低下，导致胆管炎反复发作，常引起进行性肝硬化、门静脉高压、严重的胃食管出血和持续的脓毒血症，导致其自体肝生存时间缩短、肝移植率增高[17]。Ryon等[18]的研究显示，胆道闭锁Kasai术后患儿并发症常见，在一定程度上影响患儿生活质量，再入院率普遍较高[19-20]。Wong等[21]调查显示，胆道闭锁Kasai术后约3/4的患儿在成年前就已死亡或需行肝移植等，患儿并发症频发可能是影响患儿远期生活质量及预后的重要因素[22]。Wong等[23]一项对BA患儿调查数据显示，参与本次调查的受试者认为约50%的BA患儿的生活质量普遍偏低，还往往面临身体健康、认知功能及社会功能等问题，严重影响其预后，导致生长发育水平显著低于健康的同龄儿童[24-25]。综上所述，BA患儿生活质量偏低，居家照护现状不容乐观，亟须提高患儿居家照顾者照护能力水平，进而提升BA患儿预后及生存质量。

    2 居家胆道闭锁患儿照顾者照护能力研究现状

    胆道闭锁治疗的复杂性、预后不确定性及治疗费用等因素易使患儿家长陷入决策困境 ......