万 珏，杨童玲，顾赛霞

    先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤(cutis marmorata telangiectatica congenita,CMTC)又称范·洛休伊泽综合征(Van Lohuizen syndrome)，又称先天性泛发性静脉扩张，是一种少见的先天性血管畸形，主要表现为出生时即发生广泛或局限性的青灰色网状斑点，呈大理石样外观[1]。毛细血管扩张处皮肤颜色变化可因患儿哭闹、剧烈活动、寒冷等而更为明显，但不会因温度变化而消失[2]。通常肢体受累最多，常继发溃疡、坏死、局部萎缩和瘢痕[3]。20%～70%先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤患儿最易出现的异常为肢体不对称，其次为血管异常、皮肤萎缩及神经系统并发症，此外少见的伴随异常有眼部异常、皮肤溃疡、智力发育迟缓、血管硬化、尿道下裂、甲状腺功能减退症、先天性色素痣、脊柱侧凸等[4]。我科于2021年6月收治1例先天性毛细血管扩张伴重度皮肤损伤的病例，运用伤口湿性愈合原则经过积极治疗与护理，重度尿布皮炎创面恢复良好，现将护理方法总结如下。

    1 病例介绍

    患儿，男，为第2胎第1产，孕38+4周顺产娩出，出生时体重2.71 kg，无窒息史。生后即发现其臀部及左下肢皮肤呈网状花纹样，患儿父母体健，非近亲结婚，家族其他成员无类似疾病史。生后混合喂养25 d，患儿家属主诉患儿大便次数增多(每日>10次)，会阴部皮肤出现皮疹，加强护理后不见好转，皮疹范围扩大伴破损，于外院住院治疗2周后改为深度水解奶喂养，大便次数较前有所减少，但阴囊、双侧臀部及左下肢破损逐渐加重伴破溃、渗出，于2021年6月4日转入我院进一步治疗。入院时体格检查：生命体征平稳，体重4.51 kg，营养评估为低风险。双侧臀部及左下肢皮肤呈大理石样改变，左下肢表皮血管广泛扩张迂曲，压之褪色，松开之后迅速恢复青紫色，哭吵时青紫加重。阴茎短小，尿道口下裂，左侧阴囊皮肤破溃，左侧睾丸未降。左侧下肢较右侧纤细(左腿围11.5 cm,右腿围14.0 cm)。可见臀部表皮及真皮损失，呈不规则状，边界清晰，左侧臀部伤口5cm×10 cm，累及阴囊、腹股沟及左下肢，右侧臀部伤口4 cm×5 cm，伤口基底为100%红色组织 ......