周雪梅,朱小平

    幼年型粒单核细胞白血病(juvenile myelomonocytic leukemia,JMML)是起源于造血干细胞的克隆性异常增生,是婴幼儿时期较为少见的恶性血液系统疾病。患儿发病时多小于2岁,该病恶性程度高,预后差[1-2]。JMML患儿对化疗反应差,造血干细胞移植是目前唯一有可能治愈的手段,长期生存率接近50%[3-4]。脐血干细胞移植在血液系统疾病中应用越来越广泛,具有原发疾病复发率低、移植物抗宿主病(graft-versus-host disease,GVHD)发生率低等优点,已是治疗高危恶性血液病造血干细胞移植的主要替代供体来源之一。但脐血细胞数量较少,植入率低、免疫重建慢,病毒感染率高、死亡风险大[5],且复发后需要再次移植[2]。2018年7月—2021年5月我院对8例JMML患儿实施非血缘脐血干细胞移植术,效果满意,现对移植过程的护理报道如下。

    1 临床资料

    1.1 一般资料

    8例患儿均符合JMML诊断标准[1,3]。男孩4例,女孩4例;确诊年龄为出生后2个月至4岁5个月,5例小于2岁。移植时年龄为出生后8个月7天至4岁7个月,自确诊至移植等待约4.1个月。人类白细胞抗原(HLA)配型,5例为8/10相合、2例为7/10相合、1例为9/10相合。患儿特异性HLA抗体阴性7例、阳性1例。血型不相合8例。

    1.2 治疗与转归

    入住百级层流洁净病房,结合Teach-back模式给予健康宣传教育[6]。8例患儿均采用脐血造血干细胞移植。移植前行克拉曲滨+阿糖胞苷+白消安+环磷酰胺+抗胸腺细胞球蛋白的清髓性预处理方案。给予环孢素+吗替麦考酚酯预防GVHD,环孢素须根据血药浓度调整剂量,维持血药浓度谷值为100～200 mg/L。给予更昔洛韦、阿昔洛韦预防病毒感染;给予肝素+前列地尔注射液(凯时)预防肝静脉闭塞综合征。血红蛋白低于70 g/L、血小板低于20×109/L时输注辐照洗涤红细胞及去白细胞单采血小板。7例患儿移植后2～6 d出现高热,给予有效抗生素抗感染,在移植后10～18 d体温恢复正常。1例患儿移植后7～9 d颜面部及躯干出现散在红色粟粒样皮疹,考虑为植入前综合征,给予甲泼尼龙1 mg/(kg·d)静脉输注;症状加重,甲泼尼龙增加至2 mg/(kg·d),移植后13 d症状消失 ......