黄 园,李丽玲,吕天婵

    卡萨巴奇-梅里特综合征(Kasabach-Merritt syndrome,KMS)又称血小板减少性紫癜的血管瘤综合征[1],该疾病好发于婴幼儿,是一种慢性局限性的血管内凝血[2],该疾病临床主要表现为血小板凝血障碍,患儿皮肤出现紫癜、红褐色,血管瘤柔软,皮下脑组织有肿块,该疾病病变发展速度较快,患儿同时会有血小板减少症[3]。研究发现,该疾病的发病率较低,临床较少见[4]。KMS是一种由血管瘤引起的消耗性凝血障碍性疾病,该疾病会消耗大量的凝血因子,从而导致患儿出现凝血功能障碍[5-6]。临床治疗KMS没有统一的标准,大部分医生根据临床经验去治疗,临床中外科治疗主要是手术切除瘤体,防止瘤体变大,药物治疗主要是缩小肿瘤,纠正凝血功能[7-8]。我院于2021年3月19日收治1例KMS患儿,通过对患儿进行积极的治疗与护理,患儿好转出院,现将护理经验总结如下。

    1 病例介绍

    患儿,男,因“呕吐9 d,发现皮下瘀斑8 d,气促6 d”于2021年3月19日入院。患儿母亲因“产程发动”顺产娩出,脐带、胎盘无异常,羊水Ⅱ度污染,患儿出生体重3 540 g,生后阿氏(Apgar)评分不详,否认产时窒息抢救史。生后有羊水吸入病史,出生医院完善胸部X线片未见异常。生后转母婴同室,前2 d配方奶喂养,后转为母乳喂养,消化可,无呼吸困难,无呕吐、腹胀,无异常哭闹,无发热,无抽搐及青紫发作。2021年3月10日接触上呼吸道感染哥哥及母亲后出现吃奶后呕吐,呕吐物为所进奶液及少许黄色胆汁样物,量中等,每天2次或3次,吸吮力尚可;2021年3月11日家长发现患儿左侧腋下皮下瘀斑,3月13日前出现气促,遂就诊于出生医院,门诊查胸部X线片提示存在胸腔积液,立即建议转上级医院;外院住院治疗,入院后给予输注丙种球蛋白治疗1次,并查血常规提示血小板减少,胸部 CT提示双肺炎症并部分不张、左肺膨胀不全双侧胸腔积液、心包积液,共住院约2 h,为进一步治疗转入我院,入院血常规示白细胞10.85×109/L,血小板10×109/L,血红蛋白100 g/L,中性粒细胞62.1%,C反应蛋白(CRP)<5 mg/L;胸部X线片提示胸腔积液,心脏彩超提示心包积液 ......