司 桃,范晓莉,姜美娟,钱 云,刁秀云

    掌跖角化病是一组遗传异质性的皮肤病,而奥姆斯特德综合征(Olmsted syndrome,OS)是其中一种罕见的类型[1]。1927年由Olmsted报道了世界上首个病例[2]。马东来等[3]于2006年报道了国内第1个病例。Olmsted综合征的报道目前多数为散发病例,好发于男性(男女比例5∶1)[4-5]。Olmsted综合征的两大重要的临床表现为:两侧残毁性掌跖角化及腔口周围角化斑。角化的进展引起指趾的收缩、畸形,并最终导致自发性截指(趾)。其他报告的临床特性包括口腔黏膜白斑、弥漫性脱发、鱼鳞病、疼痛、严重瘙痒、前磨牙缺失、听力损失、硬化性胆管炎、身材矮小、大关节松弛、肢端多汗症等[6-7]。少毛症的临床特征也有报道[8]。皮损区域可发生反复细菌或真菌感染,病程后期并发皮肤肿瘤的可能性增加[9]。Omsted综合征可能是散发性的或家族性的,已发现的Olmsted综合征致病基因为TRPV3[10]。目前针对Omsted综合征局部治疗包括润肤剂、角质软化剂(尿素、水杨酸)、湿敷硼酸、维A酸或口服阿维A等,只能暂时缓解症状,不能改变疾病进程[11]。尝试过的外科治疗方法是全层切除角化皮损,再进行皮肤移植[12-13]。这种治疗可以改善手指屈曲的挛缩,但仍可能复发[14-15]。因此,采用5-氨基酮戊酸光动力结合手术治疗是一种先进而具有潜力的治疗方法。鉴于目前我国尚未见过此类病例中严重Olmsted综合征的外科手术结合光动力疗法,故在本病例中如何制订联合治疗计划和探讨围术期的护理对策,均具有一定的难度。我科于2019年7月收治1例Olmsted综合征伴手足疣状增生伴散在角化增生的患儿,通过进行右手皮损切削电灼术联合5-氨基酮戊酸光动力治疗,经过精心护理后患儿右手皮损得到了一定的控制,生活质量得到提高,现将该患儿围术期的护理经验总结如下。

    1 临床资料

    1.1 病例介绍

    患儿,男,6岁,2019年7月25日因“头、手足疣状增生5年,肛周可见散在疣状增生”入院,诊断为Olmsted综合征。5年前无明显诱因出现头部角化增生、伴有脱屑,后逐渐扩展至全头,手足也出现散在角化增生。现皮肤科检查:手足可见弥漫性疣状增生,出现对称性、坚硬、肥厚的过度角化性斑块,局部皲裂,伴有疼痛、瘙痒、脱屑。手指、足趾弯曲变形,进行性残毁,肛周可见海星状角化斑块,进行性加重,头发、眉毛稀少,全身皮损面积超过体表面积的15%。入院时患儿疼痛及瘙痒明显,疼痛评估量表(FLACC)评分为4分(0分表示轻松,1～3分表示轻度不适,4～6分表示中度疼痛,7～10分表示严重疼痛、不适,或者两者都有) ......