安丽巧,陈玉科,陆青梅,黄晓晓,黄秀萍

    β地中海贫血(β-thalassemia)是因β珠蛋白肽链合成减少或完全缺如致血红蛋白合成不足引起的遗传性溶血性疾病[1]。全球每年约有400万例β地中海贫血基因携带者出生[2],广西β地中海贫血基因携带率为6.66%,居我国首位[3]。异基因造血干细胞移植是目前根治重型β地中海贫血(thalassemia major,TM)的唯一方法[4],但该方法仍面临着诸多挑战,多数患儿仍依赖规律输血及定期铁螯合治疗来提高生存率和生活质量[5]。TM病程迁延、患儿在医院完成治疗和护理后需回归家庭,加之患儿的认知、自我管理能力较差,疾病康复及护理任务主要由照顾者承担,面对有复杂护理需求的TM患儿,主要照顾者的居家照护能力将影响患儿的疾病转归[6]。而长期的照护工作也给照顾者带来消极的照护体验,削弱其照护能力[7]。目前,国内学者对于TM居家照顾者照护能力研究较少,对其评估不够重视。因此,本研究旨在调查TM患儿居家照顾者照护能力现状,并分析其影响因素,为TM患儿居家照顾者照护能力的评估与干预提供参考依据。

    1 对象与方法

    1.1 调查对象

    采用便利抽样法,选择2022年6月—2022年12月在百色市某三级甲等医院儿内科及门诊就诊的TM患儿及居家照顾者进行问卷调查。患儿纳入标准:1)符合《重型β地中海贫血诊断与指南(2017版)》[8]诊断标准;2)患儿年龄 2～10岁,无其他严重疾病或慢性病;3)主要照顾者年龄≥18岁,平均每天照顾时间≥4 h,平均每周照顾时间≥5 d;4)知晓患儿病情,能够配合完成研究并签署知情同意书。排除标准:1)有酬劳的照顾者;2)存在沟通障碍者;3)有精神疾病史或慢性病史;4)近6个月经受了严重的负性事件,如家庭成员去世、交通意外等。样本量是自变量个数的5～10倍,本研究自变量为19个,考虑20%的无效问卷,最后得出样本量应为114～228例,本研究共纳入210例重型β地中海贫血患儿及其照顾者。本研究已获得医院伦理委员会审批。

    1.2 调查工具

    1.2.1 一般情况调查表

    由研究者根据研究目的及内容,通过文献回顾和预调查自行设计,由专家小组通过专家会议法讨论后确定,包括患儿一般资料和照顾者一般资料。患儿一般资料:包括性别、年龄、治疗方式、医疗费用支付方式;照顾者一般资料:包括性别、年龄、文化程度、与患儿的关系、家庭人均月收入、共同照护人数、常住地 ......