视神经脊髓炎的相关研究进展(1)
参见附件。
作者单位：300060 天津市环湖医院
通讯作者：乔清
【摘要】 视神经脊髓炎是一种视神经和脊髓受累的自身免疫性脱髓鞘疾病。该病与多发性硬化的关系一直存在争议，随着水通道蛋白4的发现，它们属于两个独立疾病的观点，已渐被国内外学者认同。文章从病因、机制、病理学、免疫学、临床表现、诊断及治疗方面，对视神经脊髓炎近年来的相关研究做了一个简单的概述；并将其与多发性硬化进行鉴别，二者在免疫学、病理学、病程发展、临床表现、治疗、预后、流行病学等诸多方面存在差异。文章还重点介绍了水通道蛋白及其特异性抗体的发现、生物学作用，及其在疾病的早期诊断、鉴别诊断中的重要意义，对于上述大分子的研究不仅利于人们对视神经脊髓炎发病机制的理解，更为今后治疗方案的制定提供了新的方向。
【关键词】 视神经脊髓炎； 多发性硬化； 水通道蛋白
视神经脊髓炎(neuromyelitis optica, NMO)，又称Devic综合征、Devic病，是视神经和脊髓先后或同时受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。本病属于自身免疫病，具有选择性、侵袭性损伤视神经和脊髓的特点，呈单相或“复发-缓解”多相病程，亚洲人居多。NMO与多发性硬化(multiple sclerosis，MS)的关系一直存在争议，随着水通道蛋白4(aquaporin-4，AQP4)的发现，NMO被认为是一种离子通道病[1]，区别于MS。
1 病理学研究
NMO的典型病理学改变：脊髓中央坏死病灶，累及大部分灰质和部分白质，病灶以血管为中心，同时存在血管纤维变性，最终形成空洞[2]。病灶中少突胶质细胞丢失明显，广泛的巨噬细胞、小胶质细胞、B细胞浸润，管周有大量的免疫球蛋白(以IgM为主)的沉积和补体的活化。病灶内极少有髓鞘再生，病灶周围是髓鞘保留区[3]。
2 免疫学研究
脑脊液(cerebrospinal fluid, CSF)寡克隆带(oligoclonal bands, OBs)阳性率低且容易消失(转阴)；急性期、复发期脑脊液细胞数常≥50×106/L ......
作者单位：300060 天津市环湖医院
通讯作者：乔清
【摘要】 视神经脊髓炎是一种视神经和脊髓受累的自身免疫性脱髓鞘疾病。该病与多发性硬化的关系一直存在争议，随着水通道蛋白4的发现，它们属于两个独立疾病的观点，已渐被国内外学者认同。文章从病因、机制、病理学、免疫学、临床表现、诊断及治疗方面，对视神经脊髓炎近年来的相关研究做了一个简单的概述；并将其与多发性硬化进行鉴别，二者在免疫学、病理学、病程发展、临床表现、治疗、预后、流行病学等诸多方面存在差异。文章还重点介绍了水通道蛋白及其特异性抗体的发现、生物学作用，及其在疾病的早期诊断、鉴别诊断中的重要意义，对于上述大分子的研究不仅利于人们对视神经脊髓炎发病机制的理解，更为今后治疗方案的制定提供了新的方向。
【关键词】 视神经脊髓炎； 多发性硬化； 水通道蛋白
视神经脊髓炎(neuromyelitis optica, NMO)，又称Devic综合征、Devic病，是视神经和脊髓先后或同时受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。本病属于自身免疫病，具有选择性、侵袭性损伤视神经和脊髓的特点，呈单相或“复发-缓解”多相病程，亚洲人居多。NMO与多发性硬化(multiple sclerosis，MS)的关系一直存在争议，随着水通道蛋白4(aquaporin-4，AQP4)的发现，NMO被认为是一种离子通道病[1]，区别于MS。
1 病理学研究
NMO的典型病理学改变：脊髓中央坏死病灶，累及大部分灰质和部分白质，病灶以血管为中心，同时存在血管纤维变性，最终形成空洞[2]。病灶中少突胶质细胞丢失明显，广泛的巨噬细胞、小胶质细胞、B细胞浸润，管周有大量的免疫球蛋白(以IgM为主)的沉积和补体的活化。病灶内极少有髓鞘再生，病灶周围是髓鞘保留区[3]。
2 免疫学研究
脑脊液(cerebrospinal fluid, CSF)寡克隆带(oligoclonal bands, OBs)阳性率低且容易消失(转阴)；急性期、复发期脑脊液细胞数常≥50×106/L ......
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