小儿重症急性特发性血小板减少性紫癜60例临床治疗分析
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【摘要】目的：探讨小儿重症急性特发性血小板减少性紫癜的治疗方法。方法：回顾分析笔者所在医院儿科60例重症急性特发性血小板减少性紫癜患儿的治疗措施，依治疗方法分为两组，对照组采用冲击剂量糖皮质激素治疗，治疗组在对照组的治疗基础上加用大剂量静脉注射丙种球蛋白治疗，比较两组的临床疗效。结果：治疗组患儿的出血停止时间、血小板开始上升时间及血小板达正常时间较对照组均缩短，差异统计学意义(P<0.05)。结论：对于重症急性特发性血小板减少性紫癜患儿，联合应用冲击剂量糖皮质激素和大剂量静脉注射丙种球蛋白能迅速提高血小板数、改善出血症状，从而有效降低致死性出血的风险。
【关键词】 ITP；甲基强的松龙；丙种球蛋白
doi：10.3969/j.issn.1674-4985.2012.10.009
特发性血小板减少性紫癜(Idiopathic Thrombocytopenic Purpura， ITP)是儿童最为常见的出血性疾病之一，临床表现为皮肤、黏膜或内脏出血，重症病例并发严重出血危及生命，及早识别、迅速提高血小板数及控制出血症状是治疗成功从而降低死亡率的关键。现将笔者所在医院儿科60例重症急性特发性血小板减少性紫癜患儿的治疗措施分析如下。
1资料与方法
1.1一般资料60例患儿为笔者所在医院儿科病房于2005年11月-2011年11月收治的重症急性特发性血小板减少性紫癜患儿，均符合1999年中华医学会儿科分会修订的诊断标准[1]。按治疗方法不同将60例患儿分为两组，治疗组32例，其中男19例，女13例，年龄3个月~6岁，均有全身广泛皮肤黏膜瘀点、瘀斑，伴鼻衄10例，牙龈出血7例，消化道出血5例，注射部位出血不止3例，颅内出血1例，24例血小板数(10~25)×109/L，8例血小板数<10×109/L；对照组共28例，其中男17例，女11例，年龄4个月~5岁8个月，均有全身广泛皮肤黏膜瘀点、瘀斑，伴鼻衄9例，牙龈出血6例，消化道出血5例，注射部位出血不止2例，21例血小板数(10~25)×109/L，7例血小板数<10×109/L。两组患儿一般资料差异无统计学意义(P>0.05)，具有可比性。
1.2治疗方法两组患儿入院后均给予大剂量维生素C、止血敏止血、西米替丁保护胃黏膜等治疗。对照组给予冲击剂量甲基强的松龙静脉点滴，15~20 mg/(kg·d)，连用3~5 d后改口服强的松，1~1.5 mg/(kg·d)，1~3周内逐渐减量至停药。治疗组患儿在对照组的治疗基础上加用大剂量静脉丙种球蛋白，1 g/(kg·d)，共2 d。
1.3观察指标两组患儿治疗后的出血停止时间、血小板开始上升时间、血小板达正常时间及不良反应。
1.4统计学处理采用SPSS 15.0统计软件进行统计分析，计量资料以均数±标准差(x±s)表示，采用t检验，以P<0.05为差异有统计学意义。
2结果
2.1两组治疗效果比较，见表1。
表1两组治疗效果比较(d)组别出血停止时间 血小板上升时间血小板达正常时间
治疗组(n=32) 3.00±1.41*3.34±1.36*5.75±2.03*
对照组 (n=28) 4.50±1.685.25±1.53 7.32±2.29
P值 0.02 0.000.007
*与对照组比较，P<0.05
2.2不良反应治疗组中1例患儿应用静脉丙种球蛋白后颜面及躯干部皮肤出现风团疹，经抗过敏治疗后皮疹消失。
3讨论
特发性血小板减少性紫癜是小儿时期血液系统常见的出血性疾病，其病因及发病机制尚未完全明确，80%的急性ITP患儿在发病前有感染史，其中病毒感染较常见[2]，疫苗接种也可能是原因之一，Black 等[3]研究发现，接种麻疹、腮腺炎、风疹混合疫苗(MMR vaccine)后六周内，ITP发病的相对危险度显著升高，提示MMR疫苗接种可能与ITP相关。ITP 的发病机制目前认为是体液免疫、细胞免疫、巨核细胞等的调控异常和人类白细胞抗原遗传多态性等多方面综合作用的结果[4]，其中免疫因素为发病的主要原因。体液免疫存在异常，机体对血小板相关抗原产生免疫反应，产生血小板抗体，使血小板受到非特异性损伤，从而被单核巨噬细胞系统破坏致使血小板持续性下降。近年研究发现，细胞免疫功能异常在ITP的发病机制方面也起着重要的作用，ITP患者存在血小板膜糖蛋白自身反应性T淋巴细胞的异常活化，产生免疫应答，促使B淋巴细胞产生抗血小板自身抗体[5]。ITP的临床特征主要表现为皮肤黏膜自发性出血和血小板减少，重症病例尤其是血小板<10×109/L患者可出现自发性出血不止而危及生命。目前公认的一线治疗药物为糖皮质激素，本文治疗组患儿联合应用大剂量静脉注射丙种球蛋白治疗，血小板提升及出血症状改善迅速，临床效果显著，值得推荐。
糖皮质激素治疗ITP的主要作用机制包括：(1)改善毛细血管通透性，减少出血倾向；(2)参与免疫过程，可抑制B细胞转化为浆细胞的过程，干扰体液免疫使抗体生成减少，诱导淋巴细胞凋亡，防止过度的免疫激活，避免持续的免疫性血小板破坏[6]。大剂量丙种球蛋白用于治疗ITP的机制：(1)封闭巨噬细胞受体，抑制巨噬细胞对血小板的结合和吞噬；(2)在血小板上形成保护膜，抑制血浆中的IgG或免疫复合物与血小板结合，从而使血小板避免被巨噬细胞破坏；(3)抑制自身免疫反应，使抗血小板抗体减少[7]。故二者联合使用治疗ITP可起协同作用。
综上所述，对于特发性血小板减少性紫癜重症病例，联合应用冲击剂量糖皮质激素及大剂量静脉丙种球蛋白治疗，可迅速提高血小板数量，控制出血，从而有效降低致死性出血的风险。
参 考 文 献
[1] 罗春华， 廖清奎， 贾苍松. 特发性血小板减少性紫癜诊疗建议(修订草案) [J]. 中华儿科杂志， 1999， 37(1)： 50.
[2] Musaji A， Meite M， Detalle L， et al. Enhancement of autoantibody pathogenic by viral infections in mouse models of anemia and thrombocytopenia[J] ......
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