【摘要】 噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)，分为原发性HLH和继发性HLH两大类。HLH临床表现多样，其诊断需符合HLH诊断标准。治疗首选依托泊苷、地塞米松和环孢素A。本文总结近年来HLH病因、发病机制、诊断及治疗等方面的研究进展。

    【关键词】 噬血细胞综合征； 诊疗； 研究进展

    噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome，HPS)，又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生征(hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH)，是一种多器官、多系统受累，并呈进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病，代表一组病原不同的疾病，其特征是发热、肝脾肿大，全血细胞减少。可分为原发性(遗传性)HPS及继发性(获得性)HPS两大类。本病较为少见，发病机制至今尚未完全明确，病死率高，易被误诊，本文将HLH的病因、发病机制、诊断及治疗等方面的研究进展综述如下。

    1 HLH的分类和病因

    1.1 原发性HLH (1)家族性噬血细胞综合征(familial hemophagocytic lymphohistiocytosis ......