特发性肺纤维化的CT征象分析及其临床意义(1)
【摘要】 目的：探讨特发性肺纤维化(IPF)的CT表现特征及其临床意义。方法：回顾性分析25例IPF患者的CT表现及复习文献资料，总结其特征。结果：25例IPF患者的CT表现复杂多样，磨玻璃样高密度灶1例，网格状变25例，蜂窝状变22例，支气管及细支气管牵拉性扩张23例，界面征20例，胸膜下线16例，支气管血管束增粗12例，纵隔淋巴结肿大14例，胸膜增厚15例，肺动脉高压8例，肺大泡5例。病变以网格状、蜂窝状变为主，主要位于肺基底部及肺外围，且病变由肺尖到肺底逐渐增多，由肺外围到肺门侧逐渐减轻。结论：IPF的CT征象及其分布具有特征性，结合临床可作出明确诊断。
【关键词】 特发性肺纤维化； CT
特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是一种慢性进行性纤维化性间质性肺炎，组织学和胸部HRCT特征性表现为UIP，病因不清，好发于老年人[1]，是临床最常见的一种普通型间质性肺炎，占47%～71%[2]。其预后较差，诊断后中位生存期为2～3年。近年来，IPF发病呈明显增多趋势。2011年，特发性肺纤维化诊治指南(简称2011指南)强调，根据HRCT的UIP型表现特点，可作为独立的IPF诊断手段。
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为加强对本病CT表现的认识，提高诊断准确率，现将本院2009-2013年诊治的25例IPF患者的CT图像作一回顾性分析。
1 资料与方法
1.1 一般资料 本组25例患者均符合2002年美国胸科学会和欧洲呼吸学会及2011指南提出的IPF的诊断标准。其中男17例、女8例，年龄48～75岁。病程6个月～3年。临床上均有不同程度的呼吸困难、干咳等症状，其中杵状指11例，肺部爆裂音21例。
1.2 检查方法 采用GE Prospeed FΠ和GE LightSpeed 16排螺旋CT机。常规胸部横轴位扫描，层厚5 mm，层间距5 mm。每例于主动脉弓、气管隆突下、肺静脉、膈上行高分辨率CT扫描，140 kV，自动毫安秒，层厚1 mm，行骨算法重建。CT图像肺窗窗宽1500 HU，窗位-600 HU。纵隔窗窗宽350 HU，窗位40 HU。对全部病例的CT表现进行回顾性分析。
, 百拇医药
2 结果
2.1 CT表现
2.1.1 磨玻璃样高密度灶 1例，病变位于右上肺，为肺内密度轻度增高区，其内支气管及血管清晰可见，边界欠清。
2.1.2 网格状变 包括小叶间隔增厚、小叶内间质增厚。25例，普通CT扫描显示欠佳，25例均在HRCT上显示。为垂直于胸膜面的细线状影及小叶内细线状、网状影，小叶内间质增厚较显著，位于两下肺及右肺中叶、左肺舌叶中外带，以两肺基底部为著。
2.1.3 蜂窝状变 22例，胸膜下呈层状排列的小圆囊，病变位于肺外带，两下肺后外侧、基底部及右肺中叶。
2.1.4 支气管及细支气管牵拉性扩张 23例，扩张支气管壁增厚、扭曲，呈螺丝状，病变位于两下肺。
, http://www.100md.com 2.1.5 界面征 20例，支气管血管束及胸膜面不规则，呈锯齿状及棘突状，位于两下肺支气管血管束周围及两下肺部胸膜。
2.1.6 胸膜下线 16例，位于两肺下叶外带，两肺下叶后、外基底段及背段，呈胸膜下与胸膜平行的细线状病变。
2.1.7 支气管血管束增粗 12例，位于两下肺中央支气管血管束。
2.1.8 纵隔淋巴结肿大 14例，位于气管旁及上腔静脉后。
2.1.9 胸膜增厚 15例，位于两肺下部胸膜及肋膈角处。
2.1.10 肺动脉高压 8例。
2.1.11 肺大泡 5例，位于两下肺胸膜下区。
2.2 同一病例可同时有上述几种表现，以网格状变、蜂窝状变以及支气管及细支气管牵拉性扩张等由于纤维化造成的影像表现最常见。磨玻璃样高密度灶少见。病变优势分布于中下肺外围及下叶基底部，由肺尖部到肺底部逐渐增多，由肺外围到肺门侧逐渐减轻。
, 百拇医药
3 讨论
特发性肺纤维化(IPF)是指原因不明、出现在成人、局限于肺、进行性致纤维化的间质性肺炎，其组织学和胸部HRCT表现为普通型间质性肺炎(UIP)。自2002年，美国胸科学会和欧洲呼吸学会发表了特发性肺纤维化的诊断和治疗共识以来，对IPF的临床和基础研究均取得了重要进展。2011年，特发性肺纤维化诊治指南的发布更涵盖了当今对IPF的最新知识，强调了HRCT的UIP型表现对IPF诊断的重要性。
3.1 IPF的临床特点和病理特征 多于50岁以后发病，有报道男女发病比例约为2：1，呈隐匿起病。大多数患者的症状在诊断时已出现6个月以上。主要表现为活动性呼吸困难，渐进性加重[1]。常伴有难治性干咳。全身症状不明显，可有乏力、体重减轻等。90%的患者可闻及双肺底吸气末爆裂音，约半数患者可见杵状指(趾)。75%的患者有吸烟史，这可能与男性IPF患者发病率较高有一定关系。吸烟、环境暴露、慢性病毒感染、胃食管反流、遗传因素是IPF发病的危险因素。在病程末期，一部分患者可并发肺动脉高压、肺心病而引发相应体征，最后因呼吸衰竭而死[3]。
IPF的具体病因不清，而关于其发病机制主要有炎症说及纤维母细胞失调说。前者认为肺泡腔内及肺泡间隔炎症，导致成纤维细胞因子产生增多，继而过度修复所致。后者认为，不明损伤后，纤维母细胞对成纤维细胞因子的反应增强，导致过度修复而发病。
普通型间质性肺炎(UIP)是IPF的特征性病理改变类型，组织学特点是空间、时间上的分布不均，即间质性肺炎、纤维化、蜂窝状改变和正常肺组织交替存在。主要发生于外围肺腺泡或肺小叶，以胸膜下及小叶间隔旁的病变最为严重，双侧基本对称。在IPF发病最初就有成纤维细胞的形成，伴或不伴间质性肺炎，最终形成纤维化[4-5]。, 百拇医药(安宏斌)
【关键词】 特发性肺纤维化； CT
特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是一种慢性进行性纤维化性间质性肺炎，组织学和胸部HRCT特征性表现为UIP，病因不清，好发于老年人[1]，是临床最常见的一种普通型间质性肺炎，占47%～71%[2]。其预后较差，诊断后中位生存期为2～3年。近年来，IPF发病呈明显增多趋势。2011年，特发性肺纤维化诊治指南(简称2011指南)强调，根据HRCT的UIP型表现特点，可作为独立的IPF诊断手段。
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为加强对本病CT表现的认识，提高诊断准确率，现将本院2009-2013年诊治的25例IPF患者的CT图像作一回顾性分析。
1 资料与方法
1.1 一般资料 本组25例患者均符合2002年美国胸科学会和欧洲呼吸学会及2011指南提出的IPF的诊断标准。其中男17例、女8例，年龄48～75岁。病程6个月～3年。临床上均有不同程度的呼吸困难、干咳等症状，其中杵状指11例，肺部爆裂音21例。
1.2 检查方法 采用GE Prospeed FΠ和GE LightSpeed 16排螺旋CT机。常规胸部横轴位扫描，层厚5 mm，层间距5 mm。每例于主动脉弓、气管隆突下、肺静脉、膈上行高分辨率CT扫描，140 kV，自动毫安秒，层厚1 mm，行骨算法重建。CT图像肺窗窗宽1500 HU，窗位-600 HU。纵隔窗窗宽350 HU，窗位40 HU。对全部病例的CT表现进行回顾性分析。
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2 结果
2.1 CT表现
2.1.1 磨玻璃样高密度灶 1例，病变位于右上肺，为肺内密度轻度增高区，其内支气管及血管清晰可见，边界欠清。
2.1.2 网格状变 包括小叶间隔增厚、小叶内间质增厚。25例，普通CT扫描显示欠佳，25例均在HRCT上显示。为垂直于胸膜面的细线状影及小叶内细线状、网状影，小叶内间质增厚较显著，位于两下肺及右肺中叶、左肺舌叶中外带，以两肺基底部为著。
2.1.3 蜂窝状变 22例，胸膜下呈层状排列的小圆囊，病变位于肺外带，两下肺后外侧、基底部及右肺中叶。
2.1.4 支气管及细支气管牵拉性扩张 23例，扩张支气管壁增厚、扭曲，呈螺丝状，病变位于两下肺。
, http://www.100md.com 2.1.5 界面征 20例，支气管血管束及胸膜面不规则，呈锯齿状及棘突状，位于两下肺支气管血管束周围及两下肺部胸膜。
2.1.6 胸膜下线 16例，位于两肺下叶外带，两肺下叶后、外基底段及背段，呈胸膜下与胸膜平行的细线状病变。
2.1.7 支气管血管束增粗 12例，位于两下肺中央支气管血管束。
2.1.8 纵隔淋巴结肿大 14例，位于气管旁及上腔静脉后。
2.1.9 胸膜增厚 15例，位于两肺下部胸膜及肋膈角处。
2.1.10 肺动脉高压 8例。
2.1.11 肺大泡 5例，位于两下肺胸膜下区。
2.2 同一病例可同时有上述几种表现，以网格状变、蜂窝状变以及支气管及细支气管牵拉性扩张等由于纤维化造成的影像表现最常见。磨玻璃样高密度灶少见。病变优势分布于中下肺外围及下叶基底部，由肺尖部到肺底部逐渐增多，由肺外围到肺门侧逐渐减轻。
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3 讨论
特发性肺纤维化(IPF)是指原因不明、出现在成人、局限于肺、进行性致纤维化的间质性肺炎，其组织学和胸部HRCT表现为普通型间质性肺炎(UIP)。自2002年，美国胸科学会和欧洲呼吸学会发表了特发性肺纤维化的诊断和治疗共识以来，对IPF的临床和基础研究均取得了重要进展。2011年，特发性肺纤维化诊治指南的发布更涵盖了当今对IPF的最新知识，强调了HRCT的UIP型表现对IPF诊断的重要性。
3.1 IPF的临床特点和病理特征 多于50岁以后发病，有报道男女发病比例约为2：1，呈隐匿起病。大多数患者的症状在诊断时已出现6个月以上。主要表现为活动性呼吸困难，渐进性加重[1]。常伴有难治性干咳。全身症状不明显，可有乏力、体重减轻等。90%的患者可闻及双肺底吸气末爆裂音，约半数患者可见杵状指(趾)。75%的患者有吸烟史，这可能与男性IPF患者发病率较高有一定关系。吸烟、环境暴露、慢性病毒感染、胃食管反流、遗传因素是IPF发病的危险因素。在病程末期，一部分患者可并发肺动脉高压、肺心病而引发相应体征，最后因呼吸衰竭而死[3]。
IPF的具体病因不清，而关于其发病机制主要有炎症说及纤维母细胞失调说。前者认为肺泡腔内及肺泡间隔炎症，导致成纤维细胞因子产生增多，继而过度修复所致。后者认为，不明损伤后，纤维母细胞对成纤维细胞因子的反应增强，导致过度修复而发病。
普通型间质性肺炎(UIP)是IPF的特征性病理改变类型，组织学特点是空间、时间上的分布不均，即间质性肺炎、纤维化、蜂窝状改变和正常肺组织交替存在。主要发生于外围肺腺泡或肺小叶，以胸膜下及小叶间隔旁的病变最为严重，双侧基本对称。在IPF发病最初就有成纤维细胞的形成，伴或不伴间质性肺炎，最终形成纤维化[4-5]。, 百拇医药(安宏斌)