早期Vogt—小柳原田病的眼底特征和治疗分析(2)
1.2 方法
1.2.1 检查 所有患者均行视力、裂隙灯显微镜、间接检眼镜、眼底彩色照相及眼底荧光素血管造影(FFA)、光学相干断层扫描(OCT)等检查，具体方法如下。
1.2.1.1 FFA检查 采用日本Topcon视网膜照相机(型号：TRC-50DX)，20%荧光素钠3 mL(中国，广西)；皮试无过敏者于5 s内经手背静脉快速推注，记录影像，观察时间15 min。
1.2.1.2 OCT检查 采用德国海德堡SPECTRALIS OCT进行检查，激光光源波长870 nm，以黄斑中心凹为注视点，扫描黄斑区上下血管弓范围内的视网膜，扫描方式为垂直或水平线形扫描，扫描间距240 μm。治疗后随访过程中使用Follow up功能准确定位，重复治疗前的扫描位置和扫描参数。
1.2.2 治疗 参考文献[4]的糖皮质激素治疗方法：口服泼尼松1～2周，初始剂量1.0～1.5 mg/(kg·d)，1次/d；随病情减轻逐渐减量至维持量15～20 mg/d，治疗半年以上，同时给予营养神经及改善微循环药物，随访观察视力、眼底及OCT的变化情况。
, 百拇医药
2 结果
2.1 眼底表现 所有患者均可见视乳头水肿、充血，视网膜色泽较红，不同程度的视网膜水肿，视网膜皱褶及多发性浆液性视网膜脱离(图1)。
2.2 FFA表现 造影早期双眼后极部及视盘周围大量针尖样细小点状强荧光，随造影时间延长，渗漏增多并出现融合；晚期后极部及/或盘周视网膜出现特征性的多湖状荧光素积存(图2)。荧光积存区边缘低荧光，与OCT显示的视网膜下间隔对应。23只眼合并视盘表面毛细血管扩张，晚期视盘荧光着染、渗漏。
2.3 OCT表现 黄斑区及/或视乳头周围显示多发性神经上皮层脱离，神经上皮增厚；视网膜神经上皮呈泡状或多囊样隆起，脱离区内可见中高反射信号存在，形成视网膜下间隔，将视网膜脱离区隔成多个大小不等的囊腔(图3)。
2.4 治疗效果 治疗1～2周后，视网膜水肿明显减轻，3个月后病变基本消退；OCT显示病变区神经上皮脱离高度明显下降至接近正常，视网膜下间隔消失(图4)，但IS/OS光带不均匀，可见颗粒状强反射信号。患者视力均获不同程度提高，治疗3个月后视力>0.8的共52眼。治疗过程中无并发症出现，维持治疗半年以上未见复发。
, 百拇医药
3 讨论
VKH是一种双侧全葡萄膜炎，病因不清，多认为其与自身免疫反应有关[5-6]；双眼同时或先后发病是该病的一个重要特征，双眼同时发病者占77.6%；如双眼先后发病，其时间间隔通常小于10 d[7]。本组患者均为双眼发病，其中5例主诉单眼视力下降，经检查后发现双眼病变，可能因为另眼发病较晚，症状较轻，未能引起患者注意。故主诉单眼视力下降且眼底检查见视网膜水肿、多发性脱离的患者，一定要仔细检查对侧眼，以免漏诊及误诊。但极少数情况下可出现单眼VKH，可能是一眼发病后及时给予治疗，使另一较轻眼的病情得到迅速缓解。单眼发病的VKH应与急性后巩膜炎相鉴别[8-9]。
VKH具有典型的临床表现。该病好发于20～50岁青壮年，男女比例相似；病程具有显著规律，临床主要分为4期[10-11]。(1)前驱期(发病前3～7 d)：出现头痛、耳鸣、感冒样症状等，严重者可有脑膜刺激症状。(2)后葡萄膜炎期(发病后2周)：双眼同时或先后出现视力急剧下降，表现为弥漫性脉络膜眼、视乳头充血水肿或浆液性视网膜脱离等后葡萄膜眼症状，此时一般不出现前葡萄膜炎表现，或仅有轻微前葡萄膜炎表现。(3)前葡萄膜受累期(发病后2周～2个月)：炎症侵及眼前节，出现角膜KP、房水细胞、房水闪辉等前葡萄膜炎表现，同时伴有后葡萄膜炎及浆液性视网膜脱离。(4)前葡萄膜炎反复发作期(发病后2个月)：患者未及时治疗，导致炎症反复发作，出现全葡萄膜炎表现，以肉芽肿性前葡萄膜炎为特征，并有晚霞状眼底和Dalen-Fuchs结节，造成严重的视力不可逆丧失。对于急性发病的患者进行早期的诊断和及时的治疗，可阻断上述疾病演变过程。本组患者中绝大部分为青壮年(77.8%)，男性稍多；病程均不超过1个月，以后葡萄膜炎期为主，无前葡萄膜炎改变，与前述后葡萄膜炎期的表现一致，属于VKH的早期阶段。
, http://www.100md.com
FFA的典型改变为早期出现的RPE水平的多发性针尖样点状高荧光，这些高荧光点逐渐融合、扩大，晚期形成特征性的多湖状荧光素积存；部分伴有视盘毛细血管扩张及荧光渗漏，故有一部分患者易被误诊为视神经视网膜炎。高荧光点多位于脉络膜炎症部位，由于色素上皮屏障破坏，荧光素通过脉络膜毛细血管进入视网膜下，形成造影晚期典型的多灶性视网膜脱离的表现[12]。另外，一些患者会有明显的前驱期症状，本组中即有16例曾出现头痛、耳鸣等症状，故发病前数日的情况亦需作为问诊要点，可帮助早期正确诊断。
OCT分辨率高，能很好地观察视网膜、脉络膜形态结构，清晰显示视网膜神经上皮层、色素上皮层、脉络膜毛细血管层等组织结构的变化，客观量化视网膜神经上皮层脱离的高度以及脉络膜厚度。有统计认为早期VKH患者的OCT表现100%异常[13]。VKH急性期的典型表现为浆液性神经上皮脱离或视网膜内液体积聚，这一改变对VKH的早期诊断有重要价值[14]。本组患者均出现OCT的异常，主要表现为多发性浆液性神经上皮囊样脱离，脱离区内见点状、片状中高反射信号，并形成视网膜下间隔。另外还伴有神经上皮增厚或层间劈裂，IS/OS光带破坏等。本研究结果和相关文献[15-17]报道一致。视网膜下间隔的形成可能与脉络膜炎症、血管渗出液增多等病理改变有关，Yamaguchi等[17]认为这些视网膜下间隔由纤维蛋白等炎性成分组成，亦是形成视网膜浆液性脱离的原因。激素治疗可使视网膜下间隔吸收。
临床中应注意VKH与中心性浆液性脉络膜视网膜病变(central serous chorioretinopathy，CSC)、视神经网膜炎的鉴别诊断。CSC多为单眼发病，OCT检查可用于鉴别二者。CSC常表现为黄斑区的神经上皮脱离及小的色素上皮脱离，脱离区呈拱形隆起，无皱褶，神经上皮无增厚，脱离区内均匀的低反射信号。FFA的典型表现也可用于鉴别，CSC多表现为黄斑区单个荧光渗漏点，渗漏形态呈墨迹样或炊烟样。VKH的视乳头荧光渗漏，类似视神经网膜炎的表现，有时会误诊；但视神经网膜炎并无视网膜浆液性脱离等改变，详查眼底不难鉴别。, 百拇医药(邵玲 杜敏 闫淑)
1.2.1 检查 所有患者均行视力、裂隙灯显微镜、间接检眼镜、眼底彩色照相及眼底荧光素血管造影(FFA)、光学相干断层扫描(OCT)等检查，具体方法如下。
1.2.1.1 FFA检查 采用日本Topcon视网膜照相机(型号：TRC-50DX)，20%荧光素钠3 mL(中国，广西)；皮试无过敏者于5 s内经手背静脉快速推注，记录影像，观察时间15 min。
1.2.1.2 OCT检查 采用德国海德堡SPECTRALIS OCT进行检查，激光光源波长870 nm，以黄斑中心凹为注视点，扫描黄斑区上下血管弓范围内的视网膜，扫描方式为垂直或水平线形扫描，扫描间距240 μm。治疗后随访过程中使用Follow up功能准确定位，重复治疗前的扫描位置和扫描参数。
1.2.2 治疗 参考文献[4]的糖皮质激素治疗方法：口服泼尼松1～2周，初始剂量1.0～1.5 mg/(kg·d)，1次/d；随病情减轻逐渐减量至维持量15～20 mg/d，治疗半年以上，同时给予营养神经及改善微循环药物，随访观察视力、眼底及OCT的变化情况。
, 百拇医药
2 结果
2.1 眼底表现 所有患者均可见视乳头水肿、充血，视网膜色泽较红，不同程度的视网膜水肿，视网膜皱褶及多发性浆液性视网膜脱离(图1)。
2.2 FFA表现 造影早期双眼后极部及视盘周围大量针尖样细小点状强荧光，随造影时间延长，渗漏增多并出现融合；晚期后极部及/或盘周视网膜出现特征性的多湖状荧光素积存(图2)。荧光积存区边缘低荧光，与OCT显示的视网膜下间隔对应。23只眼合并视盘表面毛细血管扩张，晚期视盘荧光着染、渗漏。
2.3 OCT表现 黄斑区及/或视乳头周围显示多发性神经上皮层脱离，神经上皮增厚；视网膜神经上皮呈泡状或多囊样隆起，脱离区内可见中高反射信号存在，形成视网膜下间隔，将视网膜脱离区隔成多个大小不等的囊腔(图3)。
2.4 治疗效果 治疗1～2周后，视网膜水肿明显减轻，3个月后病变基本消退；OCT显示病变区神经上皮脱离高度明显下降至接近正常，视网膜下间隔消失(图4)，但IS/OS光带不均匀，可见颗粒状强反射信号。患者视力均获不同程度提高，治疗3个月后视力>0.8的共52眼。治疗过程中无并发症出现，维持治疗半年以上未见复发。
, 百拇医药
3 讨论
VKH是一种双侧全葡萄膜炎，病因不清，多认为其与自身免疫反应有关[5-6]；双眼同时或先后发病是该病的一个重要特征，双眼同时发病者占77.6%；如双眼先后发病，其时间间隔通常小于10 d[7]。本组患者均为双眼发病，其中5例主诉单眼视力下降，经检查后发现双眼病变，可能因为另眼发病较晚，症状较轻，未能引起患者注意。故主诉单眼视力下降且眼底检查见视网膜水肿、多发性脱离的患者，一定要仔细检查对侧眼，以免漏诊及误诊。但极少数情况下可出现单眼VKH，可能是一眼发病后及时给予治疗，使另一较轻眼的病情得到迅速缓解。单眼发病的VKH应与急性后巩膜炎相鉴别[8-9]。
VKH具有典型的临床表现。该病好发于20～50岁青壮年，男女比例相似；病程具有显著规律，临床主要分为4期[10-11]。(1)前驱期(发病前3～7 d)：出现头痛、耳鸣、感冒样症状等，严重者可有脑膜刺激症状。(2)后葡萄膜炎期(发病后2周)：双眼同时或先后出现视力急剧下降，表现为弥漫性脉络膜眼、视乳头充血水肿或浆液性视网膜脱离等后葡萄膜眼症状，此时一般不出现前葡萄膜炎表现，或仅有轻微前葡萄膜炎表现。(3)前葡萄膜受累期(发病后2周～2个月)：炎症侵及眼前节，出现角膜KP、房水细胞、房水闪辉等前葡萄膜炎表现，同时伴有后葡萄膜炎及浆液性视网膜脱离。(4)前葡萄膜炎反复发作期(发病后2个月)：患者未及时治疗，导致炎症反复发作，出现全葡萄膜炎表现，以肉芽肿性前葡萄膜炎为特征，并有晚霞状眼底和Dalen-Fuchs结节，造成严重的视力不可逆丧失。对于急性发病的患者进行早期的诊断和及时的治疗，可阻断上述疾病演变过程。本组患者中绝大部分为青壮年(77.8%)，男性稍多；病程均不超过1个月，以后葡萄膜炎期为主，无前葡萄膜炎改变，与前述后葡萄膜炎期的表现一致，属于VKH的早期阶段。
, http://www.100md.com
FFA的典型改变为早期出现的RPE水平的多发性针尖样点状高荧光，这些高荧光点逐渐融合、扩大，晚期形成特征性的多湖状荧光素积存；部分伴有视盘毛细血管扩张及荧光渗漏，故有一部分患者易被误诊为视神经视网膜炎。高荧光点多位于脉络膜炎症部位，由于色素上皮屏障破坏，荧光素通过脉络膜毛细血管进入视网膜下，形成造影晚期典型的多灶性视网膜脱离的表现[12]。另外，一些患者会有明显的前驱期症状，本组中即有16例曾出现头痛、耳鸣等症状，故发病前数日的情况亦需作为问诊要点，可帮助早期正确诊断。
OCT分辨率高，能很好地观察视网膜、脉络膜形态结构，清晰显示视网膜神经上皮层、色素上皮层、脉络膜毛细血管层等组织结构的变化，客观量化视网膜神经上皮层脱离的高度以及脉络膜厚度。有统计认为早期VKH患者的OCT表现100%异常[13]。VKH急性期的典型表现为浆液性神经上皮脱离或视网膜内液体积聚，这一改变对VKH的早期诊断有重要价值[14]。本组患者均出现OCT的异常，主要表现为多发性浆液性神经上皮囊样脱离，脱离区内见点状、片状中高反射信号，并形成视网膜下间隔。另外还伴有神经上皮增厚或层间劈裂，IS/OS光带破坏等。本研究结果和相关文献[15-17]报道一致。视网膜下间隔的形成可能与脉络膜炎症、血管渗出液增多等病理改变有关，Yamaguchi等[17]认为这些视网膜下间隔由纤维蛋白等炎性成分组成，亦是形成视网膜浆液性脱离的原因。激素治疗可使视网膜下间隔吸收。
临床中应注意VKH与中心性浆液性脉络膜视网膜病变(central serous chorioretinopathy，CSC)、视神经网膜炎的鉴别诊断。CSC多为单眼发病，OCT检查可用于鉴别二者。CSC常表现为黄斑区的神经上皮脱离及小的色素上皮脱离，脱离区呈拱形隆起，无皱褶，神经上皮无增厚，脱离区内均匀的低反射信号。FFA的典型表现也可用于鉴别，CSC多表现为黄斑区单个荧光渗漏点，渗漏形态呈墨迹样或炊烟样。VKH的视乳头荧光渗漏，类似视神经网膜炎的表现，有时会误诊；但视神经网膜炎并无视网膜浆液性脱离等改变，详查眼底不难鉴别。, 百拇医药(邵玲 杜敏 闫淑)