【摘要】 目的：探讨播散性卡介苗病的临床特点、化验室资料及治疗转归。方法：回顾性分析本院收治的2例及文献报道的41例播散性卡介苗患者的临床资料。结果：43例患儿中男28例，女15例，播散首先发生在接种部位同侧腋窝淋巴结，肺播散43例，肝、脾播散15例，皮肤播散11例，骨及骨髓播散7例，肾和肾上腺播散4例，颅内播散5例。其中5例诊断重度联合免疫缺陷病；2例诊断高IgM综合征；1例诊断高IgE综合征；16例慢性肉芽肿，其中5例基因检测存在CYBB基因突变；3例存在IL-12/IFN-γ通路缺陷。43例中死亡18例，病情迁延11例，慢性好转及病情稳定12例，失访2例。结论：播散性卡介苗病多存在原发免疫缺陷病，对此类患者应尽量行特殊免疫检查。此类疾病患儿多预后不佳，治疗方案有待进一步研究。

    【关键词】 卡介苗； 接种； 播散性卡介苗病； 免疫缺陷； 随访研究

    【Abstract】 Objective：To investigate the clinical features ......