1 资料与方法

    1.1 一般资料 选取2014年1月-2016年10月本院儿童重症监护病房诊治的9例HSES患儿，符合1989年Levin等首次提出HSES的诊断标准，见表1。其中，男6例，女3例，年龄4～19个月。所有患儿既往体健，生长发育正常，均无遗传病家族史。

    1.2 方法 回顾性分析9例患儿病史、临床表现，辅助检查结果包括血常规、血生化、血糖、止凝血功能、D二聚体、血栓弹力图、血培养及药敏、BNP、PCT、乳酸及血氨、血气分析，风疹病毒、柯萨奇病毒抗体及EB病毒DNA，脑脊液常规、脑电图及头颅MR。主要治疗措施包括液体复苏(晶体及胶体)，肝素，抗毛细血管渗漏综合征，机械通气，血管活性药物，糖皮质激素，稳定内环境及维持水电解质平衡等处理。出院后随访神经系统恢复情况，时间1个月～2年9个月不等。

    2 结果

    2.1 临床表现 前驱期均有发热(38～41 ℃，中位数40.1 ℃)、腹泻(9/9)水样便或稀糊便，多伴抽搐(8/9)，均有不同程度意识改变，由反应差至深昏迷。部分患儿有出血倾向，表现为瘀斑及消化道出血 ......