3 讨论

    目前临床上β-地中海贫血发生在儿童的比例较高，治疗难度较大，其治愈的唯一方法是造血干细胞移植，但因配型困难使得多数患儿只能通过大量长期输血提供足够的血氧蛋白，进而为机体供氧[7]，而其引起的铁沉积过多和过度沉积导致的严重器官和组织损害也不容忽视，尤其是对心脏和肝脏等转铁蛋白受体表达水平较高的脏器损害较重，严重者会出现心力衰竭引起死亡[8]。因此在患儿长期大量输血的同时实施有效的去铁治疗是保证治疗顺利进行和避免脏器损害的必要步骤[9]。

    目前治疗β-地中海贫血铁过载判定其去铁疗效的主要指标是SF水平，去铁剂作用的原理是特异性与铁离子结合，形成较大分子的复合物铁胺，进而通过二便排出体外。本研究结果显示，用药后，两组血清SI、SF水平均低于用药前，UF水平高于用药前，且地拉罗司组各指标水平均优于去铁胺组，差异均有统计学意义(P<0.05)，分析原因是去铁胺与铁具有较强的亲和力，能够与游离状态及与铁血黄素结合的三价铁离子和铁蛋白紧密结合并形成铁胺络合物，进而有效将沉积于肝脏等的铁排出体外，降低血清SI、SF水平[10]，而地拉罗司是具有三齿型结构的铁离子螯合剂，其与铁离子亲和力较强，同时其具有较强亲脂性，进入细胞发挥作用的性能较去铁胺强，而且其在使用30 mg/kg的用药剂量时就可达到铁在体内的负平衡[11]，而去铁胺不能进入细胞，只能清除血液中的铁离子，且其需使用50 mg/kg的用药剂才能达到体内铁的负平衡[12] ......