【摘要】 郎飞结是指在有髓神经纤维中每两个施万细胞之间没有髓鞘的部分。它包含四个区域：结区、结旁区、近结旁区和结间区。自身免疫性郎飞结病(AN)是由朗飞结中位于结区的神经束蛋白(NF)140/186和结旁区中位于髓鞘的NF155和位于轴索的接触蛋白1(CNTN1)、接触蛋白相关蛋白1(Caspr1)的相关抗体所介导的运动感觉受累的一种周围神经病，其结旁区抗体阳性在慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)的检测中多见。然而AN的临床表现与CIDP相似，但病理特征和治疗反应存在不同，故具有独特的诊断和治疗价值。目前针对AN患者治疗方式是以糖皮质激素、血浆置换和静脉注射用人免疫球蛋白(IVIg)治疗为主，但IgG4亚型的AN患者对免疫球蛋白治疗欠佳，另外利妥昔单抗、艾加莫德等靶向生物制剂也显示出了一定的疗效。本综述重点研究AN的临床表现及治疗进展。

    【关键词】 自身免疫性郎飞结病 神经束蛋白140/186 神经束蛋白155 接触蛋白1 接触蛋白相关蛋白1

    Research Progress on Autoimmune Nodopathies/LU Lu， SONG Yan. //Medical Innovation of China， 2024， 21(33)： -188

    [Abstract] The node of Ranvier is the portion of a myelinated nerve fiber that is not myelinated between every two Schwann cells in a myelinated nerve fiber. It contains four regions： the junctional， parajunctional， subparajunctional， and interjunctional regions. Autoimmune nodopathy (AN) is a peripheral neuropathy with motor-sensory involvement mediated by antibodies related to neurofascin (NF) 140/186 in the junctional region of the node of Ranvier， NF155 located in the myelin sheath in the parajunctional region of the node， contactin-1 (CNTN1) and contactin-associated protein-1 (Caspr1) located in the axon. AN is similar to CIDP in clinical manifestations ......