张 华，黄坛坛，王瑶婕，李有金

    (宁夏回族自治区人民医院心脏大血管外科，银川 750002)

    IAA是指主动脉弓的连续性中断，导致主动脉弓内血流中断，表现为完全中断或仅存闭塞的纤维条索连接中断的主动脉弓管腔，是一种罕见的先天性血管畸形，是由于胚胎时期第4动脉弓异常退化或左侧背主动脉堵塞或中断所致[1-2]。未经任何手段干预的，特别是外科手术治疗的患儿，很少有生存至成年的[3-4]。近年来国内也有类似患者报道[5-6]，但未出现本例患者的A型主动脉夹层的严重继发疾病。现就该例患者具体情况报道如下。

    1 病历资料

    1.1 一般资料

    患者，男性，25岁，主因“突发胸背部撕裂样疼痛8 h”就诊于当地医院，给予补液、止痛对症处理效果不佳，行心脏彩超提示升主动脉增粗，最大直径6 cm，似可见内膜片，不排除主动脉夹层。完善胸、腹主动脉计算机断层扫描血管造影(CTA)示：升主动脉瘤样增粗，最粗直径6.2 cm，且呈双腔样改变，真腔较大 ......