章颖虹，鄢巨振，李国熊

    (杭州师范大学附属医院 肾病风湿免疫科，浙江 杭州 310015)

    IgG4相关性腹膜后纤维化1例并文献复习

    章颖虹，鄢巨振，李国熊

    (杭州师范大学附属医院 肾病风湿免疫科，浙江 杭州 310015)

    目的探讨IgG4相关性腹膜后纤维化的临床表现、病理学特点及影像学表现。方法分析1例 IgG4相关性腹膜后纤维化的临床特点，并查阅相关文献进行总结。结果该患者IgG4水平增高，MRI提示腹膜后软组织影包绕腹主动脉和输尿管；病理学改变为淋巴组织及纤维组织增生，其内有较多浆细胞浸润( IgG4 阳性浆细胞>30个/HPF ) 。结论IgG4相关性腹膜后纤维化是目前临床较为少见的疾病，发病机制尚不明确。具有相应特征如血清 IgG4 增高、组织中密集的纤维化、闭塞性静脉炎和大量 IgG4 阳性浆细胞浸润，被称为 IgG4 相关性腹膜后纤维化。对这一新定义的疾病亚型还需要大量研究明确其发病机制、临床特征及其与非 IgG4 相关性腹膜后纤维化的差异。

    IgG4相关性腹膜后纤维化；诊断；免疫球蛋白G

    近来新发现的原因不明的IgG4相关的硬化性疾病(IgG4-related sclerosing disease，IgG4-RSD)，可累及多脏器，以受累器官弥漫的IgG4浆细胞浸润和纤维化为特点，并对类固醇激素治疗有效[1-3]。本文报道一例IgG4相关的输尿管梗阻伴肾积水，并复习相关文献，探讨该病的病理特征。

    1 病例资料

    患者，男性，83岁，因“发现左肾积水1月余”入院。患者无腰酸腰痛，无尿频尿急尿痛，无肉眼血尿，无泡沫尿，无排尿困难等病史。实验室检查：血红蛋白106g/L，尿蛋白(+)，尿酸结晶(镜检)+/HP，尿微量白蛋白 370mg/L，尿转铁蛋白 11.7mg/L，尿免疫球蛋白G 46.5mg/L，尿1微球蛋白 33.8mg/L，血清白蛋白32.1g/L，钙2.02mmol/L，尿素氮9.76mmol/L，肌酐153mol/L，血沉60mm/h，IgG 16.4g/L，IgG4 6.5g/L,C4 0.12g/L，c-ANCA(+)，抗核抗体 1:100(弱阳性)，组蛋白抗体弱阳性，凝血功能、甲状腺功能、术前检查、风湿检验、抗CCP抗体、肿瘤指标未见明显异常。双肾B超：双肾实质回声稍增密；左肾积水。行左输尿管探查术，可见中段管壁周围组织僵硬，留置双J管，取活检。

    2 结果

    2.1 影像检查 下腹部MRI平扫：左肾盂输尿管上段积液 ......