孙 忱，鄢巨振

    (杭州师范大学附属医院 肾病风湿免疫科，浙江 杭州 310015)

    干燥综合征(Sj?gren syndrome, SS)作为临床最常见的自身免疫性疾病之一，特点为泪腺、唾液腺等外分泌腺体功能受损而致眼干、口干等症状[1]，主要病理损伤是腺体及内脏组织淋巴细胞浸润，其腺体外表现不容忽视。本文报道1例罕见的以严重低钾血症引起周围性麻痹、呼吸衰竭、心脏骤停为首发且唯一表现的干燥综合征继发I型肾小管酸中毒，并复习相关文献，探讨该病的发病机制与治疗，以期强调干燥综合征的腺体外表现可能是首发且致命的，而临床上不明原因的致死性低钾血症需考虑其根本病因为干燥综合征。

    1 病例资料

    患者，男，31岁，因“乏力伴肢体活动障碍1天”入杭州师范大学附属医院急诊室。患者1天前夜间突觉四肢乏力，活动受限，症状呈进行性加重，伴呼吸困难，无感觉异常，无意识障碍，无四肢抽搐，无心悸，无恶心呕吐，无腹泻等不适，否认外伤史，自述既往无类似病史。患者发病以来，精神差，食欲下降，体重无明显增减。入院时查体：T 37.6℃，P 65次/分，R 22次/分，BP 119/63 mmHg，神志清，精神软，皮肤巩膜无黄染，睑结膜无苍白，口唇无紫绀，浅表淋巴结未及肿大，甲状腺无肿大；双肺呼吸音清 ......