【关键词】 尺骨畸形； 桡骨畸形； 尺桡骨近端融合

    中图分类号 R682.1文献标识码 B文章编号 1674-6805(2012)13-0154-02

    1 病例介绍

    患儿，男，2岁，因发现左前臂轻度弯曲伴旋转功能障碍1年余，于2011年10月15日到笔者所在医院就诊，患儿无外伤史，足月顺产，否认家族遗传病史及相似病史。查体：患儿发育正常，左前臂向外轻度弯曲伴前臂旋前位固定畸形，局部无红肿，无压痛，左肘关节屈135°，伸-30°，患侧肩腕关节活动尚可。左前臂正位片示：桡骨旋前固定，桡骨头存在，肱桡关节无脱位，见图1；左前臂侧位片示：左上尺桡关节间隙消失并骨性融合，局部骨桥长约1.5 cm，桡骨头存在，桡骨中段轻度向外弯曲，尺骨粗细与年龄相符，左肘关节在位，骨质未见异常，见图2。

    2 讨论

    2.1 诊断

    先天性尺桡骨近端融合是一种少见的上肢畸形，由于尺骨与桡骨近端融合，出现前臂不同程度的旋前固定，1793年Sandifort首次描述了本病。本病发病机制是在孕后5周后一段时间内，尺骨与桡骨共用软骨膜，由于异常基因及环境因素作用于这一生长阶段，使得胚胎的纵向分节出现障碍，扰乱了随后的尺桡骨近端的形态发生，使整个近端的软骨骨化受到影响并产生骨的完全融合[1] ......